Wpływ stania na nie chodzące dzieci ze schorzeniami nerwowo-mięśniowymi

Dzieci z zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi i ograniczonymi możliwościami poruszania się są w grupie znacznego ryzyka zmniejszonej gęstości mineralnej kości (BMD) i zwiększonej częstości złamań. Jest to częściowo spowodowane niskimi obciążeniami szkieletu wynikającymi z ograniczeń funkcjonalnych dziecka. Wykazano, że niska BMD jest predyktorem złamań i w rzeczywistości złamania zwykle występują bez istotnego urazu u dzieci ze schorzeniami nerwowo-mięśniowymi, takimi jak porażenie mózgowe, rdzeniowy zanik mięśni lub inne dystrofie mięśniowe. Dyskomfort i cierpienie związane ze złamaniami w tej populacji są znaczne, a związane z tym koszty dla rodziny i systemu opieki zdrowotnej są znaczne. Liczne interwencje poświęcono poprawie BMD u tych dzieci. Stacjonarne wspomagane urządzenia stojące są szeroko stosowane i reprezentują standard opieki. Jednak dowody potwierdzające to podejście są ograniczone ze względu na nieodpowiednie projekty badań z niewystarczającą liczbą pacjentów.

Różne modyfikacje są dodawane do urządzeń ze wspomaganiem stania, aby umożliwić dzieciom z zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi osiągnięcie pozycji stojącej. Te dostosowania prowadzą do podziału obciążenia z urządzeniem do stania, aw konsekwencji do zmniejszenia obciążenia przechodzącego przez kończyny dolne. Wcześniejsi badacze opracowali wykonane na zamówienie czujniki do pomiaru obciążenia, aby określić ilościowo obciążenie przenoszone przez kończyny dolne podczas biernej pionizacji i stwierdzili, że rzeczywiste obciążenie wahało się od 23 do 102% masy ciała dziecka. Te czujniki do pomiaru obciążenia zostały opracowane specjalnie z myślą o ograniczonych testach laboratoryjnych, a nie do rejestrowania wielkości obciążenia i czasu przebywania w pozycji stojącej dowolnej marki podczas codziennego użytku w domu, szkole lub podczas terapii.

Wcześniej opracowaliśmy platformy wykrywające obciążenie, które dokładnie mierzą obciążenia odczuwane przez kończyny dolne dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, które stoją biernie. Platformy te można włączyć do dowolnej konstrukcji pionizatora, mogą być używane rutynowo w domu dziecka, szkole lub na terapii i są w stanie rejestrować czas obciążania w celu monitorowania zgodności.

W tym badaniu zostaną wykorzystane te platformy wykrywające obciążenie u pacjentów ze schorzeniami nerwowo-mięśniowymi. Pomyślne ukończenie tego badania pilotażowego pomoże w opracowaniu przyszłego wieloośrodkowego badania klinicznego w celu definitywnego określenia związków, jeśli takie istnieją, między biernym staniem a pomiarami BMD, częstością złamań, czynnością płuc i miarami jakości życia związanymi ze zdrowiem w dzieci z różnymi dysfunkcjami nerwowo-mięśniowymi (np. rdzeniowy zanik mięśni, mózgowe porażenie dziecięce, dystrofia mięśniowa, rozszczep kręgosłupa, zespół Retta).