IPV vs CPT pour le dégagement des voies respiratoires pendant l'exacerbation de la mucoviscidose

L'étude sera un essai clinique randomisé prospectif. Tous les patients atteints de fibrose kystique (FK) de cinq ans et plus qui sont admis à l'hôpital pour enfants Shands de l'Université de Floride (UF) avec le diagnostic d'exacerbations pulmonaires aiguës de la FK seront approchés pour obtenir le consentement à l'étude le premier jour de l'hospitalisation.

Chaque patient sera randomisé pour recevoir soit la VPI (métaneb) soit la thérapie par gilet de physiothérapie thoracique (CPT) (Incourage). Les traitements seront administrés par des inhalothérapeutes internes quatre fois par jour selon le protocole standard, et l'inhalothérapeute documentera chaque traitement dans le dossier médical électronique du patient (EPIC). Chaque patient recevra également des agents mucolytiques (dornase alpha, solution saline hypertonique) et une antibiothérapie conformément au protocole d'hospitalisation de routine du pneumologue traitant en service. Si l'état clinique du patient s'aggrave lors de son admission, le pneumologue traitant sera autorisé à modifier le régime de dégagement des voies respiratoires ou la couverture antibiotique à sa discrétion.

Si un patient est inscrit et a une autre admission pour exacerbation pulmonaire après son admission initiale, nous essaierons de le randomiser dans l'autre bras et utiliserons ces données pour voir s'il y a une différence dans les paramètres de résultats pour le même patient s'il est randomisé pour les deux bras.

Le degré d'amélioration du VEMS défini comme la différence absolue entre le VEMS à l'admission et le VEMS à la sortie sera utilisé comme critère de jugement principal pour comparer l'efficacité entre les deux modalités. Cette mesure est couramment utilisée dans la communauté des cliniciens et des chercheurs de la fibrose kystique comme mesure de l'obstruction des voies respiratoires et de la gravité de la maladie. Nous effectuerons une spirométrie au moins deux fois, à l'admission et à la sortie, sur ces patients. La spirométrie du patient lors de sa visite au cabinet le jour même de son admission ou la première spirométrie lors de son admission comptera comme la spirométrie initiale. La dernière spirométrie obtenue avant la sortie sera la spirométrie de sortie. Une spirométrie supplémentaire peut être effectuée lors de l'admission du patient à la discrétion clinique du prestataire traitant. Nous utiliserons également les données de ces mesures de spirométrie supplémentaires si elles ont lieu.

Il n'y aura aucun coût supplémentaire encouru par l'utilisation de l'appareil IPV par opposition à la norme de soins (gilet CPT). Il n'y a pas non plus d'effort accru pour effectuer les traitements IPV de la part de l'inhalothérapeute effectuant le traitement ou du patient.

La durée du séjour à l'hôpital en jours sera utilisée comme résultat secondaire.

Une autre mesure de résultat secondaire sera la durée entre la sortie et les admissions subséquentes pour une exacerbation pulmonaire liée à la mucoviscidose. Nous suivrons le sujet pendant 6 mois supplémentaires après son inscription pour déterminer l'heure de la prochaine admission et le nombre total d'admissions pendant cette période.

D'autres informations accessibles via les dossiers EPIC seront le nombre d'admissions pour des exacerbations pulmonaires FK, le régime de dégagement des voies respiratoires, les données radiologiques, les résultats de laboratoire (cultures respiratoires, panels viraux respiratoires, cultures de bacilles acido-résistants, numération globulaire complète), signes vitaux, poids mesures, rapports de bronchoscopie, médicaments utilisés (Orkambi, Kalydeco, antibiotiques) et besoin en oxygène. Toutes ces informations seront collectées dans la période de 1 an avant l'étude et tout au long de l'étude,

Nous administrerons également un questionnaire de 2 questions au début et à la fin de l'admission à l'hôpital afin d'évaluer l'opinion du patient/famille sur la thérapie qu'il a reçue lors de sa participation à l'étude.