IPV vs CPT för luftvägsrensning under CF-exacerbation

Studien kommer att vara en prospektiv randomiserad klinisk prövning. Alla patienter med cystisk fibros (CF) fem år och äldre som läggs in på University of Florida (UF) Shands Children's Hospital med diagnosen CF akuta lungexacerbationer kommer att kontaktas för studiesamtycke på dag ett av sjukhusvistelsen.

Varje patient kommer att randomiseras för att få antingen IPV (metaneb) eller Chest Physiotherapy (CPT) väst (Incourage) terapi. Behandlingarna kommer att administreras av interna andningsterapeuter fyra gånger dagligen enligt standardprotokoll, och andningsterapeuten kommer att dokumentera varje behandling i patientens elektroniska journal (EPIC). Varje patient kommer också att få mukolytiska medel (dornase alfa, hypertonisk koksaltlösning) och antibiotikabehandling enligt rutinmässigt slutenvårdsprotokoll enligt den behandlande lungläkaren på tjänsten. Om patientens kliniska status förvärras under inläggningen kommer den behandlande lungläkaren att tillåtas ändra luftvägsrensningsregimen eller antibiotikatäckningen efter eget gottfinnande.

Om en patient är inskriven och har en annan inläggning för pulmonell exacerbation efter sin första inläggning, kommer vi att försöka randomisera dem till den andra armen och använda dessa data för att se om det finns en skillnad i utfallsparametrar för samma patient om de är randomiserade till båda armarna.

Graden av förbättring av FEV1 definierad som den absoluta skillnaden mellan intagnings-FEV1 och utskrivnings-FEV1 kommer att användas som primärt resultatmått för att jämföra effektiviteten mellan båda modaliteterna. Detta mått används ofta i cystisk fibros-gemenskapen av läkare och forskare som mått på luftvägsobstruktion och sjukdomens svårighetsgrad. Vi kommer att utföra spirometri minst två gånger, vid intagning och utskrivning, på dessa patienter. Patientens spirometri från sitt kontorsbesök samma dag för inläggningen eller första spirometri under inläggningen kommer att räknas som den initiala spirometrin. Sista spirometri som erhålls före urladdning är urladdningsspirometrin. Ytterligare spirometri kan utföras under patientens inläggning enligt den behandlande läkarens kliniska bedömning. Vi kommer också att använda data från dessa ytterligare spirometrimätningar om de äger rum.

Det kommer inte att uppstå några extra kostnader för att använda IPV-enheten i motsats till standardvård (CPT-väst). Det finns inte heller någon ökad ansträngning att utföra IPV-behandlingar från andningsterapeuten som utför behandlingen eller från patienten.

Sjukhusvistelsens längd i dagar kommer att användas som ett sekundärt resultat.

Ett annat sekundärt utfallsmått kommer att vara tidslängden mellan utskrivning och efterföljande inläggningar för CF-pulmonell exacerbation. Vi kommer att följa ämnet i ytterligare 6 månader efter att de är inskrivna för att fastställa tid till nästa antagning och totalt antal antagningar under den tiden.

Annan information som kommer att nås via EPIC-register kommer att vara antal inläggningar för CF-pulmonella exacerbationer, luftvägsrensning, radiologiska data, laboratorieresultat (andningskulturer, respiratoriska viruspaneler, sura snabba baciller, kompletta blodvärden), vitala tecken, vikt mätningar, bronkoskopirapporter, använda mediciner (Orkambi, Kalydeco, antibiotika) och syrebehov. All denna information kommer att samlas in under ett år före studien och under hela studietiden,

Vi kommer också att administrera ett frågeformulär med två frågor i början och slutet av inläggningen på sjukhuset för att utvärdera patientens/familjens uppfattning om den terapi de fick under sitt deltagande i studien.