IPV vs CPT per la clearance delle vie aeree durante l'esacerbazione della fibrosi cistica

Lo studio sarà uno studio clinico prospettico randomizzato. Tutti i pazienti con fibrosi cistica (CF) di età pari o superiore a cinque anni che vengono ricoverati presso lo Shands Children's Hospital dell'Università della Florida (UF) con la diagnosi di esacerbazioni polmonari acute CF saranno contattati per il consenso allo studio il primo giorno di ricovero.

Ogni paziente verrà randomizzato per ricevere la terapia IPV (metaneb) o Chest Physiotherapy (CPT) vest (Incourage). I trattamenti saranno somministrati da terapisti respiratori interni quattro volte al giorno secondo il protocollo standard e il terapista respiratorio documenterà ogni trattamento nella cartella clinica elettronica del paziente (EPIC). Ogni paziente riceverà anche agenti mucolitici (dornase alfa, soluzione salina ipertonica) e terapia antibiotica secondo il protocollo di degenza di routine secondo il pneumologo presente in servizio. Se lo stato clinico del paziente peggiora durante il ricovero, il pneumologo curante sarà autorizzato a modificare il regime di pulizia delle vie aeree o la copertura antibiotica a propria discrezione.

Se un paziente viene arruolato e ha un altro ricovero per esacerbazione polmonare dopo il suo ricovero iniziale, tenteremo di randomizzarlo nell'altro braccio e utilizzare questi dati per vedere se c'è una differenza nei parametri di esito per lo stesso paziente se sono randomizzati a entrambe le braccia.

Il grado di miglioramento del FEV1 definito come differenza assoluta tra il FEV1 all'ammissione e il FEV1 alla dimissione verrà utilizzato come misura di esito primaria per confrontare l'efficacia tra le due modalità. Questa misura è comunemente utilizzata nella comunità di medici e ricercatori della fibrosi cistica come misura dell'ostruzione delle vie aeree e della gravità della malattia. Eseguiremo la spirometria almeno due volte, all'ingresso e alla dimissione, su questi pazienti. La spirometria del paziente dalla visita ambulatoriale nello stesso giorno del ricovero o la prima spirometria durante il ricovero conterà come spirometria iniziale. L'ultima spirometria ottenuta prima della dimissione sarà la spirometria di dimissione. Una spirometria aggiuntiva può essere eseguita durante il ricovero del paziente a discrezione clinica del medico curante. Utilizzeremo anche i dati di queste ulteriori misurazioni spirometriche se si verificano.

Non ci saranno costi aggiuntivi sostenuti utilizzando il dispositivo IPV rispetto allo standard di cura (giubbotto CPT). Inoltre, non vi è alcun aumento dello sforzo per eseguire trattamenti IPV da parte del terapista respiratorio che esegue il trattamento o del paziente.

La durata della degenza ospedaliera in giorni sarà utilizzata come risultato secondario.

Un'altra misura di esito secondario sarà il periodo di tempo tra la dimissione e i successivi ricoveri per esacerbazione polmonare CF. Seguiremo l'argomento per altri 6 mesi dopo l'iscrizione per accertare il tempo per il prossimo ricovero e il numero totale di ricoveri in quel periodo.

Altre informazioni a cui si accederà attraverso le registrazioni EPIC saranno il numero di ricoveri per riacutizzazioni polmonari CF, regime di clearance delle vie aeree, dati radiologici, risultati di laboratorio (colture respiratorie, pannelli virali respiratori, colture di bacilli acido-resistenti, conta ematica completa), segni vitali, peso misurazioni, referti di broncoscopia, farmaci utilizzati (Orkambi, Kalydeco, antibiotici) e fabbisogno di ossigeno. Tutte queste informazioni saranno raccolte nel periodo di tempo di 1 anno prima dello studio e durante lo studio,

Somministreremo anche un questionario di 2 domande all'inizio e alla fine del ricovero in ospedale al fine di valutare l'opinione del paziente/familiare sulla terapia che hanno ricevuto durante la loro partecipazione allo studio.