Greffe allogénique d'oreillette gauche et de veine pulmonaire pour la sténose de la veine pulmonaire

Les techniques de prélèvement de l'oreillette gauche postérieure et des veines pulmonaires d'un donneur d'organe approprié ont été bien établies car cela est actuellement accompli lors de chaque prélèvement de poumons pour une transplantation pulmonaire. La différence dans cette thérapie est que le parenchyme pulmonaire ne sera pas utilisé. Cependant, la récolte du donneur sera exactement la même avec le bloc pulmonaire complet généralement récolté pour la transplantation pulmonaire retiré et transporté vers le site d'implantation. L'étendue exacte de l'utilisation de la veine pulmonaire à partir du bloc pulmonaire sera déterminée au moment de l'implantation en fonction de l'anatomie exacte et de l'emplacement de la maladie de la veine pulmonaire du receveur.

Comme il s'agit d'une nouvelle approche de transplantation, ce programme a été discuté avec le United Network for Organ Sharing (UNOS) et la New England Organ Bank (NEOB). L'UNOS a identifié cela comme un nouveau domaine de transplantation lié mais distinct des transplantations cardiaques ou pulmonaires. Finalement, si cela progresse vers une phase nationale, cela nécessitera la création d'une nouvelle liste d'attente de patients et toutes les politiques qui accompagnent un nouveau domaine de transplantation. Bien qu'il y ait un enthousiasme à l'UNOS pour cette approche, ils ont recommandé qu'elle soit poursuivie en tant que programme de recherche régional comme première étape. Le NEOB a également exprimé son soutien à ce programme lors d'une réunion avec eux, y compris leur directeur médical. Ils sont intéressés à soutenir ce programme en tant que programme de recherche de la région 1 et effectueront une évaluation complète pour approbation une fois que l'approbation locale de l'IRB aura été accordée. L'équipe des enfants travaillera en étroite collaboration avec NEOB pour créer une liste de patients potentiels et identifier des donneurs appropriés.

L'utilisation de techniques de récolte standardisées minimisera tout changement à l'approche de récolte actuelle et à la définition de l'allocation des tissus pendant la procédure de récolte. Comme le parenchyme pulmonaire n'est pas nécessaire, on s'attend à ce que les donneurs appropriés pour une greffe auriculaire gauche proviennent de deux sources :

• La première source est celle des donneurs en état de mort cérébrale chez lesquels les poumons ne sont pas alloués à la transplantation en raison du rejet des poumons pour des donneurs de qualité ou non compatibles.
• La deuxième source est constituée de donneurs après décès cardiaque (DCD) qui sont utilisés dans la population adulte pour la transplantation de rein, de foie et de poumon. Les organes DCD ne sont pas actuellement utilisés pour la transplantation pulmonaire pédiatrique. Cependant, comme la viabilité de ces tissus, y compris l'ensemble du bloc pulmonaire, est bien établie, ceux-ci représentent un bassin de donneurs potentiels pour les patients transplantés auriculaires gauches.

Certes, l'expérience de la conservation des greffons rénaux pendant des heures ou des jours avec des systèmes de perfusion intégrés a démontré que l'implantation réussie de tissus vascularisés correctement conservés peut être prolongée au-delà de la fenêtre traditionnelle de quatre heures ciblée pour la transplantation pulmonaire. Les greffes de rein sont généralement effectuées dans les 24 heures sans preuve d'impact sur la perméabilité vasculaire de ces greffes. De plus, seul le tissu vasculaire est transplanté, ce qui n'a aucun effet sur les échanges gazeux ou la contractilité. En conséquence, on s'attend à ce que le temps d'implantation cible pour les transplantations auriculaires gauches après le prélèvement n'ait pas besoin d'être dans la fenêtre de quatre à six heures utilisée pour la transplantation pulmonaire, mais peut être étendu en toute sécurité à 24 heures. Cette fenêtre étend le pool de donneurs pour les greffes auriculaires gauches à l'ensemble du pays.

Excision de l'oreillette gauche du receveur et des veines pulmonaires sténosées et implantation d'un greffon auriculaire gauche La configuration de l'opération sera identique à tous les cas majeurs de pontage cardio-pulmonaire. L'approche chirurgicale pour le receveur sera probablement une incision à clapet qui traverse le sternum dans le quatrième espace intermédiaire. Il s'agit de la même incision utilisée pour la transplantation pulmonaire. Le patient sera canulé pour une circulation extracorporelle dans l'aorte distale, SVC et bas dans l'IVC. Une circulation extracorporelle sera initiée et le patient sera refroidi à 18 °C. Avant d'arrêter le cœur, l'oreillette gauche du donneur et les veines pulmonaires seront inspectées dans le bloc pulmonaire. Les veines pulmonaires du donneur seront mobilisées et préparées pour la résection du bloc pulmonaire.

La pince croisée sera appliquée et le cœur arrêté. Les veines pulmonaires du receveur seront mobilisées et sectionnées au-delà du niveau des sténoses. Le greffon de l'oreillette gauche et de la veine pulmonaire est ensuite amené sur le terrain et positionné en position orthotopique.

L'anastomose des veines pulmonaires sera complétée par un diamètre généreux de la zone anastomotique afin de minimiser tout risque de rétrécissement anastomotique tardif même dans le plus petit des segments veineux pulmonaires. L'oreillette gauche du donneur sera anastomosée à la manchette auriculaire gauche postérieure du cœur. Seules les veines pulmonaires affectées présentant une sténose seront transplantées. Cela peut être une ou jusqu'à 4 veines pulmonaires principales. Si une veine pulmonaire individuelle ou un côté des veines pulmonaires ne sont pas affectés, ils ne subiront aucune manipulation ou intervention. Une fenestration auriculaire formelle sera créée. L'évaluation post-pontage avec échocardiographie transoesophagienne évaluera les vitesses et le débit des veines pulmonaires. La poitrine sera fermée et le patient transféré intubé à l'USI.

Dans l'expérience clinique initiale avec ces transplantations, un protocole d'immunosuppression traditionnel pour les transplantations cardiaques sera suivi. Au fil du temps, de nouveaux protocoles seront développés et testés, axés sur la minimisation des régimes d'immunosuppression à long terme.