Allogen venstre atrie- og lungevenetransplantasjon for lungevenestenose

Teknikker for høsting av bakre venstre atrium og lungevener fra en passende organdonor er godt etablert, da dette for tiden oppnås under hver høsting av lunger for lungetransplantasjon. Forskjellen i denne terapien er at lungeparenkymet ikke vil bli utnyttet. Imidlertid vil høstingen fra giveren være nøyaktig den samme med den fulle lungeblokken som vanligvis høstes for lungetransplantasjon, fjernet og transportert tilbake til implantasjonsstedet. Nøyaktig omfang av lungeveneutnyttelse fra lungeblokken vil bli bestemt på tidspunktet for implantasjon basert på den nøyaktige anatomien og plasseringen av lungevenesykdommen til mottakeren.

Siden dette representerer en ny transplantasjonstilnærming, har dette programmet blitt diskutert med United Network for Organ Sharing (UNOS) og New England Organ Bank (NEOB). UNOS identifiserte dette som et nytt område for transplantasjon relatert til, men atskilt fra hjerte- eller lungetransplantasjoner. Til slutt hvis dette går videre til en nasjonal fase, vil det kreve opprettelse av en ny pasientventeliste og alle retningslinjer som følger med et nytt område for transplantasjon. Selv om det er entusiasme ved UNOS for denne tilnærmingen, anbefalte de at den ble fulgt opp som et regionalt forskningsprogram som et første skritt. NEOB har også gitt uttrykk for støtte for dette programmet i et møte med dem, inkludert deres medisinske direktør. De er interessert i å støtte dette programmet som et Region 1-forskningsprogram og vil utføre en fullstendig evaluering for godkjenning når lokal IRB-godkjenning er gitt. Barneteamet vil jobbe tett med NEOB for å lage en liste over potensielle pasienter og identifisere passende givere.

Bruk av standardiserte høsteteknikker vil minimere eventuelle endringer i gjeldende høstingsmetode og definisjon av vevstildeling under høsteprosedyren. Siden lungeparenkymet er unødvendig, forventes det at egnede donorer for venstre atrietransplantasjon vil komme fra to kilder:

• Den første kilden er hjernedøde givere hvor lungene ikke er allokert for transplantasjon basert på avvisning av lungene for kvalitet eller ingen matchende donorer.
• Den andre kilden er donorer etter hjertedød (DCD) som brukes i den voksne befolkningen for nyre-, lever- og lungetransplantasjon. DCD-organer brukes for tiden ikke til pediatrisk lungetransplantasjon. Men ettersom levedyktigheten til disse vevene, inkludert hele lungeblokken, er godt etablert, representerer disse en potensiell donorpool for pasienter med venstre atrietransplantasjon.

Erfaring med konservering av nyretransplantater i timer eller dager med integrerte perfusjonssystemer har absolutt vist at den vellykkede implantasjonen av vaskularisert vev som er hensiktsmessig bevart, kan utvides utover det tradisjonelle firetimersvinduet målrettet for lungetransplantasjon. Nyretransplantasjoner utføres vanligvis innen 24 timer uten tegn på innvirkning på den vaskulære åpenheten av disse transplantatene. I tillegg transplanteres det kun vaskulært vev som ikke har noen effekt på gassutveksling eller kontraktilitet. Følgelig forventes det at målimplantasjonstiden for venstre atrietransplantasjon etter høsting ikke trenger å være innenfor fire til seks timers vinduet som brukes for lungetransplantasjon, men kan trygt forlenges til 24 timer. Dette vinduet utvider donorpoolen for venstre atrietransplantasjon til hele landet.

Eksisjon av resipientens venstre atrium og stenotiske lungevener og implantasjon av venstre atrietransplantat. Oppsettet for operasjonen vil være identisk med alle større hjerte- og lungebypass-tilfeller. Den kirurgiske tilnærmingen for mottakeren vil sannsynligvis være et clamshell-snitt som krysser brystbenet i det fjerde mellomrommet. Dette er det samme snittet som brukes til lungetransplantasjon. Pasienten vil bli kanylert for kardiopulmonal bypass i distale aorta, SVC og lavt i IVC. Hjerte-lunge-bypass vil bli igangsatt og pasienten kjøles ned til 18°C. Før hjertestansing vil donorens venstre atrium og lungevenene bli inspisert i lungeblokken. Lungevenene fra donor vil bli mobilisert og klargjort for reseksjon fra lungeblokken.

Kryssklemmen vil bli brukt og hjertet stoppet. Lungevenene til mottakeren vil bli mobilisert og transeksert utover nivåstenosene. Venstre atrium og lungevenetransplantat bringes deretter til feltet og plasseres i ortotopisk stilling.

Anastomosen av lungevenene vil bli fullført med en generøs diameter av det anastomotiske området for å minimere risikoen for sen anastomotisk innsnevring selv i de minste lungevenesegmentene. Donorens venstre atrium vil bli anastomert til den bakre venstre atriemansjetten i hjertet. Bare de berørte lungevenene med stenose vil bli transplantert. Dette kan være en eller opptil alle 4 hovedlungevenene. Hvis en individuell lungevene eller side av lungevenene er upåvirket, vil de ikke ha noen manipulasjon eller inngrep på dem. En formell atriefenestrasjon vil bli opprettet. Post-bypass-evaluering med transøsofagealt ekkokardiogram vil vurdere lungevenehastigheter og flyt. Brystet lukkes og pasienten overføres intubert til intensivavdelingen.

I den første kliniske erfaringen med disse transplantasjonene vil en tradisjonell immunsuppresjonsprotokoll for hjertetransplantasjoner bli fulgt. Over tid vil nye protokoller bli utviklet og testet som fokuserer på å minimere de langsiktige immunsuppresjonsregimene.