Allogen transplantation av vänster förmak och lungven för lungvenstenos

Tekniker för skörd av det bakre vänstra förmaket och lungvenerna från en lämplig organdonator har väl etablerats eftersom detta för närvarande åstadkoms under varje skörd av lungor för lungtransplantation. Skillnaden i denna terapi är att lungparenkymet inte kommer att utnyttjas. Skörden från donatorn kommer dock att vara exakt densamma med hela lungblocket som vanligtvis skördats för lungtransplantation borttaget och transporterat tillbaka till implantationsplatsen. Den exakta omfattningen av lungvenanvändningen från lungblocket kommer att bestämmas vid tidpunkten för implantation baserat på den exakta anatomin och platsen för lungvenssjukdomen hos mottagaren.

Eftersom detta representerar en ny transplantationsmetod har detta program diskuterats med United Network for Organ Sharing (UNOS) och New England Organ Bank (NEOB). UNOS identifierade detta som ett nytt område för transplantation relaterat till men separat från hjärt- eller lungtransplantationer. Så småningom, om detta går vidare till en nationell fas, kommer det att kräva att en ny väntelista för patienter skapas och alla policyer som följer med ett nytt område för transplantation. Även om det finns entusiasm inom UNOS för detta tillvägagångssätt, rekommenderade de att det skulle fortsätta som ett regionalt forskningsprogram som ett första steg. NEOB har också uttryckt stöd för detta program i ett möte med dem inklusive deras medicinska chef. De är intresserade av att stödja detta program som ett region 1-forskningsprogram och kommer att utföra en fullständig utvärdering för godkännande när lokalt IRB-godkännande har beviljats. Barnteamet kommer att arbeta nära tillsammans med NEOB för att skapa en lista över potentiella patienter och identifiera lämpliga donatorer.

Användning av standardiserade skördetekniker kommer att minimera eventuella förändringar av den nuvarande skördemetoden och definitionen av vävnadsallokering under skördeproceduren. Eftersom lungparenkymet är onödigt, förväntas det att lämpliga donatorer för vänster förmakstransplantation kommer från två källor:

• Den första källan är hjärndöda donatorer hos vilka lungorna inte allokeras för transplantation baserat på avstötning av lungorna för kvalitet eller inga matchande donatorer.
• Den andra källan är donatorer efter hjärtdöd (DCD) som används i den vuxna befolkningen för njur-, lever- och lungtransplantation. DCD-organ används för närvarande inte vid pediatrisk lungtransplantation. Men eftersom livsdugligheten för dessa vävnader, inklusive hela lungblocket är väl etablerad, representerar dessa en potentiell donatorpool för patienter med vänsterförmakstransplantation.

Erfarenhet av konservering av njurtransplantat i timmar eller dagar med integrerade perfusionssystem har verkligen visat att den framgångsrika implantationen av vaskulariserade vävnader på lämpligt sätt kan förlängas utöver det traditionella fyratimmarsfönstret som är inriktat på lungtransplantation. Njurtransplantationer görs vanligtvis inom 24 timmar utan tecken på inverkan på kärlens öppenhet hos dessa transplantat. Dessutom transplanteras endast vaskulär vävnad som inte har någon effekt på gasutbytet eller kontraktiliteten. Följaktligen förväntas det att målimplantationstiden för vänster förmakstransplantation efter skörd inte kommer att behöva ligga inom det fyra till sex timmars fönster som används för lungtransplantation utan kan förlängas till 24 timmar. Detta fönster utökar donatorpoolen för vänsterförmakstransplantationer till hela landet.

Excision av mottagarens vänstra förmak och stenotiska lungvener och implantation av vänster förmakstransplantat. Operationen kommer att vara identisk med alla större hjärt- och lungbypassfall. Det kirurgiska tillvägagångssättet för mottagaren kommer sannolikt att vara ett skruvskalssnitt som korsar bröstbenet i det fjärde mellanrummet. Detta är samma snitt som används för lungtransplantation. Patienten kommer att kanyleras för kardiopulmonell bypass i distal aorta, SVC och lågt i IVC. Kardiopulmonell bypass kommer att initieras och patienten kyls ned till 18°C. Innan hjärtat stoppas kommer donatorns vänstra förmak och lungvener att inspekteras i lungblocket. Lungvenerna från donatorn kommer att mobiliseras och förberedas för resektion från lungblocket.

Tvärklämman kommer att appliceras och hjärtat stoppas. Lungvenerna hos mottagaren kommer att mobiliseras och genomskäras bortom nivåstenoserna. Vänster förmak och lungvenstransplantat förs sedan till fältet och placeras i ortotopisk position.

Anastomosen av lungvenerna kommer att slutföras med en generös diameter av anastomosområdet för att minimera risken för sen anastomotisk förträngning även i de minsta lungvensegmenten. Donatorns vänstra förmak kommer att anastomeras till hjärtats bakre vänstra förmaksmanschett. Endast de drabbade lungvenerna med stenos kommer att transplanteras. Detta kan vara en eller upp till alla fyra huvudsakliga lungvenerna. Om en enskild lungven eller sida av lungvenerna är opåverkade, kommer de inte att ha någon manipulation eller ingrepp på dem. En formell förmaksfenestration kommer att skapas. Utvärdering efter bypass med transesofagealt ekokardiogram kommer att bedöma lungvens hastigheter och flöde. Bröstkorgen stängs och patienten överförs intuberad till intensivvårdsavdelningen.

I den första kliniska erfarenheten av dessa transplantationer kommer ett traditionellt immunsuppressionsprotokoll för hjärttransplantationer att följas. Med tiden kommer nya protokoll att utvecklas och testas som fokuserar på att minimera de långsiktiga immunsuppressionsregimerna.