Comparaisons de différentes formes de glucocorticoïdes sur la récupération de la fonction de reproduction chez les patients présentant un déficit en 21α-hydroxylase (CGP21)

Dans la présente étude, environ 120 patients âgés de plus de 14 ans et diagnostiqués avec un déficit en 21-hydroxylase seront recrutés à l'hôpital Ruijin de l'école de médecine de l'Université Jiao Tong de Shanghai en Chine. La randomisation a été générée par ordinateur et stratifiée par sous-type et sexe. Après le dépistage, les sujets éligibles seront traités au hasard avec une dose équivalente d'hydrocortisone, de prednisone ou de dexaméthasone pendant un an.

Le schéma thérapeutique était le suivant. Premièrement, une période de sevrage d'au moins un mois (sevrage) a été effectuée avant le traitement. La dose initiale d'hydrocortisone (20 mg/comprimé) était de 15 mg/m2/jour jusqu'à la dose maximale de 60 mg, qui a été administrée par voie orale en trois fois, avec un rapport de dose de 2 :1 :3, et le temps d'administration était de 8 heures. -15h00-21h00. La dose initiale de prednisone (5 mg/comprimé) était de 3 mg/m2/jour jusqu'à la dose maximale de 15 mg. Le rapport posologique était de 1:2 et l'heure d'administration était de 8h00 et 21h00. La dose initiale de dexaméthasone (0,75 mg/comprimé) était de 0,3 mg/m2/jour jusqu'à la dose maximale de 0,75 mg et l'heure d'administration était de 21 h 00.

L'objectif principal était d'évaluer les effets de différentes formes posologiques de glucocorticoïdes sur la récupération de la fonction reproductrice chez des patients présentant un déficit en 21α-hydroxylase. Le critère d'évaluation principal est d'évaluer les cycles menstruels avec ovulation chez les patientes (y compris la période menstruelle, la fréquence menstruelle par an) et le nombre de spermatozoïdes chez les patients masculins parmi les trois groupes. Le critère d'évaluation secondaire était : 1) Les niveaux de progestérone, 17OHP, testostérone, androstènedione, protéine de liaison aux hormones sexuelles ont été mesurés à la phase folliculaire chez les patients de sexe féminin et masculin illimités le premier mois et tous les trois mois par la suite ; 2) Le changement de l'IMC, du tour de taille, du tour de hanches, de la zone de graisse viscérale et sous-cutanée, de la teneur en graisse corporelle et hépatique après un traitement d'un an ; 3) Le changement de la pression artérielle, de la glycémie à jeun, de l'insuline à jeun, de l'HbA1c, du profil lipidique sanguin après un traitement d'un an ; 4) L'évolution de la densité minérale osseuse après un an ; 5) Le changement de l'état de santé mentale par rapport à la ligne de base après un an de suivi.