Sammenligninger af forskellige former for glukokortikoid om gendannelse af reproduktiv funktion hos patienter med 21α-hydroxylase-mangel (CGP21)

I denne undersøgelse vil omkring 120 patienter, der er mere end 14 år gamle og diagnosticeret med 21-hydroxylase-mangel, blive indskrevet fra Ruijin Hospital, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine i Kina. Randomisering blev computergenereret og stratificeret efter undertype og køn. Efter screening vil berettigede forsøgspersoner blive tilfældigt behandlet med tilsvarende dosis hydrocortison, prednison eller dexamethason i et år.

Behandlingsregimet var som følger. For det første blev der udført mindst en måneds udvaskningsperiode (tilbagetrækning) før behandlingen. Den initiale dosis af hydrocortison (20 mg/tablet) var 15 mg/m2/dag til den maksimale dosis på 60 mg, som blev administreret oralt på tre gange, med dosisforholdet 2:1:3, og administrationstiden var 8:00. -15:00-21:00. Startdosis af prednison (5 mg/tablet) var 3 mg/m2/dag til den maksimale dosis på 15 mg. Dosisforholdet var 1:2, og administrationstiden var 8:00 og 21:00. Startdosis af dexamethason (0,75 mg/tablet) var 0,3 mg/m2/dag til den maksimale dosis på 0,75 mg, og administrationstiden var kl. 21.00.

Det primære formål var at evaluere virkningerne af forskellige doseringsformer af glukokortikoid på genopretningen af ​​reproduktiv funktion hos patienter med 21α-hydroxylase-mangel. Det primære endepunkt er at evaluere menstruationscyklusser med ægløsning hos kvindelige patienter (inklusive menstruation, menstruationsfrekvens pr. år) og sædtal hos mandlige patienter blandt de tre grupper. Det sekundære endepunkt var: 1) Niveauerne af progesteron, 17OHP, testosteron, androstenedion, kønshormonbindende protein blev målt i follikulær fase hos kvindelige patienter og mænd ubegrænset i den første måned og hver tredje måned derefter; 2) Ændring af BMI, taljeomkreds, hofteomkreds, visceralt og subkutant fedtområde, krops- og leverfedtindhold efter et års behandling; 3) Ændring af blodtryk, fastende blodsukker, fastende insulin, HbA1c, blodlipidprofil efter et års behandling; 4) Ændring af knoglemineraltæthed efter et år; 5) Ændringen af ​​mental sundhedsstatus sammenlignet med baseline efter et års opfølgning.