Comparaciones de diferentes formas de glucocorticoides en la recuperación de la función reproductiva en pacientes con deficiencia de 21α-hidroxilasa (CGP21)

En el presente estudio, se inscribirán alrededor de 120 pacientes mayores de 14 años y diagnosticados con deficiencia de 21-hidroxilasa del Hospital Ruijin, Escuela de Medicina de la Universidad Jiao Tong de Shanghai en China. La aleatorización fue generada por computadora y estratificada por subtipo y género. Después de la selección, los sujetos elegibles serán tratados aleatoriamente con una dosis equivalente de hidrocortisona, prednisona o dexametasona durante un año.

El régimen de tratamiento fue el siguiente. En primer lugar, se realizó un período de lavado (retiro) de al menos un mes antes del tratamiento. La dosis inicial de hidrocortisona (20mg/tableta) fue de 15mg/m2/día hasta la dosis máxima de 60mg, la cual se administró por vía oral en tres tiempos, con la relación de dosis 2:1:3, y el horario de administración fue a las 8:00 -15:00-21:00. La dosis inicial de prednisona (5 mg/comprimido) fue de 3 mg/m2/día hasta la dosis máxima de 15 mg. La relación de dosificación fue de 1:2 y el horario de administración fue de 8:00 y 21:00. La dosis inicial de dexametasona (0,75 mg/comprimido) fue de 0,3 mg/m2/día hasta la dosis máxima de 0,75 mg y la hora de administración fue a las 21:00 horas.

El objetivo principal fue evaluar los efectos de diferentes formas de dosificación de glucocorticoides en la recuperación de la función reproductiva en pacientes con deficiencia de 21α-hidroxilasa. El criterio principal de valoración es evaluar los ciclos menstruales con ovulación en pacientes femeninas (incluido el período menstrual, la frecuencia menstrual por año) y el recuento de espermatozoides en pacientes masculinos entre los tres grupos. Los criterios de valoración secundarios fueron: 1) Los niveles de progesterona, 17OHP, testosterona, androstenediona, proteína transportadora de hormonas sexuales se midieron en la fase folicular en pacientes mujeres y hombres de forma ilimitada en el primer mes y cada tres meses a partir de entonces; 2) El cambio del IMC, la circunferencia de la cintura, la circunferencia de la cadera, el área de grasa visceral y subcutánea, el contenido de grasa corporal y hepática después de un año de tratamiento; 3) El cambio de la presión arterial, glucosa en sangre en ayunas, insulina en ayunas, HbA1c, perfil de lípidos en sangre después de un año de tratamiento; 4) El cambio de la densidad mineral ósea después de un año; 5) El cambio del estado de salud mental en comparación con el valor inicial después de un año de seguimiento.