Ezt az oldalt automatikusan lefordították, és a fordítás pontossága nem garantált. Kérjük, olvassa el a angol verzió forrásszöveghez.

Prospektív tanulmány a jelentősen korrigált CFTR-funkció biológiai és klinikai hatásainak értékelésére (PROMISE)

2025. január 24. frissítette: Nicole Hamblett

Prospektív tanulmány a jelentősen korrigált CFTR-funkció biológiai és klinikai hatásainak értékelésére (A PROMISE-tanulmány)

Ez egy prospektív, többközpontú megfigyeléses vizsgálat. A vizsgálat célja az elexakaftor, tezakaftor és ivakaftor (ETI) hármas kombinációs terápia klinikai hatékonyságának mérése az F508del mutáció egy vagy több kópiájában szenvedő betegeknél, az ETI hatásainak tanulmányozása a CF-betegség számos megnyilvánulásában, és minták gyűjtése jövő kutatás. A vizsgálatban részt vevő alanyok a terápia megkezdése előtt 30 napon belül egy "TCT előtt" látogatáson, valamint 5 "TCT után" látogatáson vesznek részt egy 30 hónapos követési időszak alatt. Azoknak a résztvevőknek, akik részt vettek az eredeti PROMISE kohorszban, lehetőségük van részt venni egy hosszú távú meghosszabbításban, amelynek éves látogatása 42 és 54 hónapos időpontokban történik. A PROMISE klinikai és biológiai változásainak tartóssága kiterjesztett követéssel értékelhető, ami lehetővé tenné, hogy az alvizsgálatok figyelembe vegyék a vizsgált biológiai vagy élettani hatások lehetséges klinikai következményeit. Ez a munka segíteni fog a hosszú távú prognózis és bizonyos klinikai vizsgálatok eredményeinek megvalósíthatóságában az intervenciós vizsgálatokhoz, és hasznos lehet a gyógyszerfejlesztés kutatási prioritásainak mérlegelésekor. A legtöbb részt vevő helyszínt alcsoportokra osztották; minden egyes alvizsgálati csoportban az „alap” eljárásokon túlmenően speciális, nem választható eljárásokat hajtanak végre. Végül van egy opcionális eljárás (tranziens elasztográfia), amelyet bizonyos helyeken az alanyok számára kínálnak. A részvétel időtartama tantárgyanként 30 hónap (további 24 hónap, ha a résztvevők beleegyeznek a választható hosszú távú hosszabbításba). MEGJEGYZÉS: Az FDA felülvizsgálta az elexakaftorra, tezakaftorra és ivakaftorra vonatkozó új gyógyszer iránti kérelmet (NDA), és jóváhagyta.

A tanulmány áttekintése

Állapot

Befejezve

Körülmények

Részletes leírás

A cisztás fibrózis (CF) egy autoszomális recesszív genetikai rendellenesség, amelyet a cisztás fibrózis transzmembrán konduktancia szabályozó (CFTR) fehérjét kódoló gén mutációi okoznak. A CF-ben szenvedő betegeknél ez több szervrendszer működési zavarában nyilvánul meg, beleértve a tüdőt, a hasnyálmirigyet, a májat, a beleket, a bőrt és másokat.

Míg közel 2000 mutációt írtak le, a leggyakoribb betegséget okozó CFTR mutáció az F508del, amely az Egyesült Államok CF-betegnyilvántartásában követett betegek >85%-ában található. Két CFTR korrekciós gyógyszert, valamint az ivakaftort fokozó hármas kombinációs terápiát fejlesztettek ki olyan CF-betegek számára, akiknél az F508del mutáció egy vagy két kópiája van. Azt jósoljuk, hogy a CF-betegek több mint 90%-a (kezdetben 12 éves vagy annál idősebb) lesz alkalmas a rendkívül hatékony CFTR modulátoros terápiára az Egyesült Államokban.

A PROMISE vizsgálat célja a közvetlen és közvetett CFTR-függő anionszekréció mérése a klinikai kutatási eredmények és biomarkerek összegyűjtésével és elemzésével nagyszámú betegen az elexakaftor, tezakaftor és ivakaftor hármas kombinációs terápia (TCT) megkezdése előtt és után egyaránt. . Ez a tanulmány a TCT hatását vizsgálja a CF-betegség megnyilvánulásainak és szervrendszereinek széles körében. Míg ebben a tanulmányban különleges érdeklődésre számot tartó biomarkereket választottak ki a részletes elemzéshez, további fontos cél az, hogy vér-, vizelet-, széklet- és légúti hámsejt-mintákat gyűjtsenek a bioraktárban történő hosszú távú tárolás céljából, lehetővé téve a jövőbeli kutatásokat. Ezek a minták a jelenlegi munkakörön túl is hozzáférhetővé tehetők a kutatás számára. A PROMISE tanulmány a klinikai kutatási eredmények koordinált gyűjteményét fogja biztosítani, amely összekapcsolható ezekkel a mintákkal.

Tanulmány típusa

Megfigyelő

Beiratkozás (Tényleges)

490

Kapcsolatok és helyek

Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.

Tanulmányi helyek

    • Alabama
      • Birmingham, Alabama, Egyesült Államok, 35294
        • University of Alabama at Birmingham
    • Alaska
      • Anchorage, Alaska, Egyesült Államok, 99508
        • Providence Alaska Medical Center
    • Arkansas
      • Little Rock, Arkansas, Egyesült Államok, 72205
        • University of Arkansas for Medical Sciences
    • California
      • Palo Alto, California, Egyesült Államok, 94025
        • Stanford University Medical Center
    • Colorado
      • Aurora, Colorado, Egyesült Államok, 80045
        • Children's Hospital Colorado
      • Denver, Colorado, Egyesült Államok, 80206
        • National Jewish Health
    • Connecticut
      • New Haven, Connecticut, Egyesült Államok, 06520
        • Yale University School Of Medicine
    • District of Columbia
      • Washington, District of Columbia, Egyesült Államok, 20010
        • Children's National Medical Center
    • Florida
      • Gainesville, Florida, Egyesült Államok, 32610
        • University of Florida
    • Georgia
      • Atlanta, Georgia, Egyesült Államok, 30322
        • Children's Healthcare of Atlanta and Emory University
      • Atlanta, Georgia, Egyesült Államok, 30327
        • Emory University
      • Augusta, Georgia, Egyesült Államok, 30912
        • Augusta University
    • Illinois
      • Chicago, Illinois, Egyesült Államok, 60611
        • Ann & Robert H. Lurie Children's Hospital of Chicago
      • Peoria, Illinois, Egyesült Államok, 61637
        • Saint Francis Medical Center
    • Indiana
      • Indianapolis, Indiana, Egyesült Államok, 46202
        • Riley Hospital for Children
    • Iowa
      • Iowa City, Iowa, Egyesült Államok, 52242
        • University of Iowa
    • Kansas
      • Kansas City, Kansas, Egyesült Államok, 66160
        • University of Kansas Medical Center
    • Kentucky
      • Lexington, Kentucky, Egyesült Államok, 40506
        • University of Kentucky
    • Maryland
      • Baltimore, Maryland, Egyesült Államok, 21287
        • John Hopkins Hospital
    • Massachusetts
      • Boston, Massachusetts, Egyesült Államok, 02114
        • Massachusetts General Hospital
      • Boston, Massachusetts, Egyesült Államok, 02115
        • Boston Children's Hospital, Brigham & Women's Hospital
    • Michigan
      • Ann Arbor, Michigan, Egyesült Államok, 48109
        • University of Michigan Health System
      • Detroit, Michigan, Egyesült Államok, 48201
        • Wayne State University Harper University Hospital
      • Grand Rapids, Michigan, Egyesült Államok, 49503
        • Helen DeVos Children's Hospital
    • Minnesota
      • Minneapolis, Minnesota, Egyesült Államok, 55455
        • The Minnesota Cystic Fibrosis Center
    • Missouri
      • Kansas City, Missouri, Egyesült Államok, 64108
        • Children's Mercy Kansas City
      • Saint Louis, Missouri, Egyesült Államok, 63110
        • Washington University School of Medicine
    • Nebraska
      • Omaha, Nebraska, Egyesült Államok, 69198
        • University of Nebraska Medical Center
    • New Jersey
      • New Brunswick, New Jersey, Egyesült Államok, 08901
        • Rutgers Robert Wood Johnson Medical School
    • New York
      • Buffalo, New York, Egyesült Államok, 14203
        • The Cystic Fibrosis Center of Western New York
      • Lake Success, New York, Egyesült Államok, 11042
        • Cohen Children's Medical Center of New York
      • New York, New York, Egyesült Államok, 10032
        • Children's Hospital of New York
      • New York, New York, Egyesült Államok, 10021
        • Northwell CF Center
      • Rochester, New York, Egyesült Államok, 14642
        • University of Rochester Medical Center Strong Memorial
      • Valhalla, New York, Egyesült Államok, 10595
        • New York Medical College at Westchester Medical Center
    • North Carolina
      • Chapel Hill, North Carolina, Egyesült Államok, 27599
        • University of North Carolina at Chapel Hill
    • Ohio
      • Akron, Ohio, Egyesült Államok, 44308
        • Children's Hospital Medical Center of Akron
      • Cincinnati, Ohio, Egyesült Államok, 45229
        • Cincinnati Children's Hospital Medical Center
      • Cleveland, Ohio, Egyesült Államok, 44195
        • Cleveland Clinic Cystic Fibrosis Program
      • Cleveland, Ohio, Egyesült Államok, 44106
        • University Hospitals Case Medical Center/Rainbow Babies and Children's Hospital
    • Oklahoma
      • Oklahoma City, Oklahoma, Egyesült Államok, 73104
        • Oklahoma Cystic Fibrosis Center
    • Oregon
      • Portland, Oregon, Egyesült Államok, 97239
        • Oregon Health Sciences University
    • Pennsylvania
      • Hershey, Pennsylvania, Egyesült Államok, 17033
        • Hershey Medical Center Pennsylvania State University
      • Philadelphia, Pennsylvania, Egyesült Államok, 19104
        • Children's Hospital of Philadelphia
      • Philadelphia, Pennsylvania, Egyesült Államok, 19104
        • University of Pennsylvania
      • Pittsburgh, Pennsylvania, Egyesült Államok, 15224
        • Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC
    • Texas
      • Dallas, Texas, Egyesült Államok, 75390
        • University of Texas Southwestern Medical Center
      • Fort Worth, Texas, Egyesült Államok, 76104
        • Cook Children's Medical Center
      • Houston, Texas, Egyesült Államok, 77030
        • Baylor College of Medicine
    • Utah
      • Salt Lake City, Utah, Egyesült Államok, 84132
        • Intermountain Cystic Fibrosis Center
    • Virginia
      • Charlottesville, Virginia, Egyesült Államok, 22904
        • University of Virginia
      • Richmond, Virginia, Egyesült Államok, 23219
        • Virginia Commonwealth University
    • Washington
      • Seattle, Washington, Egyesült Államok, 98195
        • University of Washington Medical Center
      • Seattle, Washington, Egyesült Államok, 98105
        • Seattle Children's Hospital
    • Wisconsin
      • Madison, Wisconsin, Egyesült Államok, 53792
        • University of Wisconsin
      • Milwaukee, Wisconsin, Egyesült Államok, 53226
        • Children's Hospital of Wisconsin

Részvételi kritériumok

A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.

Jogosultsági kritériumok

Tanulmányozható életkorok

12 év és régebbi (Gyermek, Felnőtt, Idősebb felnőtt)

Egészséges önkénteseket fogad

Nem

Mintavételi módszer

Nem valószínűségi minta

Tanulmányi populáció

A cisztás fibrózisban szenvedő egyének elexakaftor, tezakaftor és ivakaftor CFTR modulátor terápiát (TCT) írtak fel.

Leírás

Bevételi kritériumok:

  1. Az FDA által jóváhagyott elexakaftor, tezakaftor és ivakaftor hármas kombinációs terápia (TCT) korhatárán belüli összes nem az első napon.
  2. A CF diagnózisa.
  3. A CFTR mutációk megfelelnek az FDA által jóváhagyott elexakaftor, tezakaftor és ivakaftor hármas kombinációs terápia (TCT) javallatának.
  4. Az orvos elexakaftor, tezakaftor és ivakaftor hármas kombinációs terápiát (TCT) kíván felírni.
  5. Hajlandó 8 órán át koplalni az összes vizsgálati látogatás előtt (egy éjszakán át bélben oldódó szondás táplálás alatt álló alanyoknál, akik hajlandóak az etetést legalább 8 órán át tartani).
  6. Képes elvégezni a vizsgálathoz szükséges vizsgálatokat és eljárásokat, a vizsgáló megítélése szerint.
  7. Beiratkozott a Cisztás Fibrózis Alapítvány betegnyilvántartásába.
  8. Klinikailag stabil, az 1. látogatást megelőző 14 napon belül nem történt jelentős változás az egészségi állapotban.

Kizárási kritériumok:

  1. Bármely TCT használata az 1. látogatást megelőző 180 napon belül.
  2. Antibiotikumok (orális, inhalációs vagy IV) vagy szisztémás kortikoszteroidok bármilyen akut alkalmazása az 1. látogatást megelőző 2 héten belül alsó légúti tünetek miatt.
  3. Bármilyen új krónikus terápia (pl. ibuprofen, Pulmozyme®, hipertóniás sóoldat, azitromicin, inhalációs tobramicin, Cayston®, Kalydeco, Orkambi®, Symdeko®) megkezdése az 1. látogatást megelőző 4 héten belül.
  4. Vizsgálati szer használata az 1. látogatást megelőző 28 napon belül.
  5. Krónikus orális kortikoszteroidok (napi 10 mg vagy több prednizonnak megfelelő) alkalmazása az 1. látogatást megelőző 28 napon belül.
  6. Nem tuberkulózisos mikobakteriális (NTM) fertőzés kezelése, amely ≥ két antibiotikumból áll (orális, IV és/vagy inhalációs) az 1. látogatást megelőző 28 napon belül.
  7. Tüdő- vagy májtranszplantáció anamnézisében, vagy szervátültetésre került sor.

Tanulási terv

Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.

Hogyan készül a tanulmány?

Tervezési részletek

  • Megfigyelési modellek: Kohorsz
  • Időperspektívák: Leendő

Kohorszok és beavatkozások

Csoport / Kohorsz
Mag
A cisztás fibrózisos betegek elexacaftor, tezakaftor és ivakaftor CFTR modulátor terápiát (TCT) írtak fel.

Mit mér a tanulmány?

Elsődleges eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Sweat Chloride 6 hónaposan
Időkeret: 6 hónap
A verejték-klorid változása az alapértékről 6 hónapra.
6 hónap
Kényszerített kilégzési térfogat egy másodpercnél (FEV1) 6 hónapos korban
Időkeret: 6 hónap
A FEV1 változása a kiindulási értékről 6 hónapra.
6 hónap
Sweat Chloride 30 hónaposan
Időkeret: 30 hónap
Változtassa meg a verejték-kloridot az alapértékről 30 hónapra.
30 hónap
Kényszerített kilégzési térfogat egy másodpercnél (FEV1) 30 hónapos korban
Időkeret: 30 hónap
A FEV1 változása a kiindulási értékről 30 hónapra.
30 hónap

Másodlagos eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Súly 6 hónaposan
Időkeret: 6 hónap
Súlyváltozás az alapvonalról 6 hónapra.
6 hónap
BMI 6 hónapos korban
Időkeret: 6 hónap
A BMI változása az alapértékről 6 hónapra.
6 hónap
A cisztás fibrózis kérdőív felülvizsgálata (CFQ-R) 6 hónapos korban
Időkeret: 6 hónap
A CFQ-R (légzési tartomány) változása a kiindulási értékről 6 hónapra.
6 hónap
Súly 30 hónaposan
Időkeret: 30 hónap
Súlyváltozás az alapvonalról 30 hónapra.
30 hónap
BMI 30 hónapos korban
Időkeret: 30 hónap
A BMI változása a kiindulási értékről 30 hónapra.
30 hónap
A cisztás fibrózis kérdőív felülvizsgálata (CFQ-R) 30 hónapos korban
Időkeret: 30 hónap
A CFQ-R (légzési tartomány) változása a kiindulási értékről 30 hónapra.
30 hónap

Együttműködők és nyomozók

Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.

Szponzor

Együttműködők

Nyomozók

  • Kutatásvezető: Steven Rowe, MD, University of Alabama at Birmingham
  • Kutatásvezető: David Nichols, MD, University of Washington

Publikációk és hasznos linkek

A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.

Tanulmányi rekorddátumok

Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.

Tanulmány főbb dátumok

Tanulmány kezdete (Tényleges)

2019. október 22.

Elsődleges befejezés (Tényleges)

2024. december 23.

A tanulmány befejezése (Tényleges)

2024. december 23.

Tanulmányi regisztráció dátumai

Először benyújtva

2019. július 25.

Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2019. július 26.

Első közzététel (Tényleges)

2019. július 30.

Tanulmányi rekordok frissítései

Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)

2025. március 25.

Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2025. január 24.

Utolsó ellenőrzés

2025. január 1.

Több információ

A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések

Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)

Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?

NEM

Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok

Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz

Nem

Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz

Nem

az Egyesült Államokban gyártott és onnan exportált termék

Nem

Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .

Iratkozz fel