Trattamento dei tumori neuroectodermici primitivi cerebrali ad alto rischio nei bambini di età superiore ai 5 anni

Criterio di inclusione:

1. Tipo di tumore:

   • Medulloblastoma metastatico qualunque sia la qualità della resezione iniziale (metastasi radiologicamente visibili alla RM e/o CSF ​​invase da almeno una massa di cellule tumorali).
   • Medulloblastoma locale non completamente resecato con un residuo > 1,5 cm2.
   • Medulloblastoma anaplastico a grandi cellule qualunque sia il criterio di rischio (resezione localizzata o metastatica, completa o incompleta).
   • Medulloblastoma con amplificazione di c-myc o N-myc qualunque sia il criterio di rischio (resezione locale o metastatica, completa o incompleta).
   • PNET sustentoriale locale e/o metastatico.
2. Età alla diagnosi del medulloblastoma superiore a 5 anni e inferiore a 20 anni.
3. Età alla diagnosi di S-PNET superiore a 10 anni e inferiore a 20 anni.
4. Stato nutrizionale e generale compatibile con il trattamento, punteggio Lansky > 60.
5. Aspettativa di vita stimata > 1 mese.
6. Le radiografie devono essere disponibili per la seconda lettura in formato dicom su CD-ROM.
7. Funzione ematologica alla diagnosi: PMN > 1,0 x 109/l e piastrine > 100 x 109/l.
8. Funzionalità epatica alla diagnosi: bilirubina sierica < 1,5 volte il valore normale; AST e ALT < 2,5 volte i valori normali; tempo di protrombina > 50%; fibrinogeno > 1,5 g/l.
9. Funzionalità renale alla diagnosi: creatinina sierica in base all'età in un bambino correttamente idratato: da 1 a 15 anni < 65 micromol/l; da 15 a 18 anni < 110 micromol/l.
10. Nessuna tossicità per gli organi (Grado > 2 secondo la codifica NCI-CTC, versione 2.0)
11. Nessun altro trattamento antitumorale concomitante.
12. Nessuna precedente terapia antitumorale.
13. Nessuna irradiazione precedente.
14. Consenso informato scritto firmato da entrambi i genitori o tutori legali

Criteri di esclusione:

1. Mancato rispetto di uno dei criteri di inclusione.
2. Infezione grave o pericolosa per la vita.
3. Ipertensione endocranica attiva o sintomatica incontrollata.
4. Rifiuto dei genitori o del tutore legale.
5. Pazienti incapaci di sottoporsi a cure mediche per motivi geografici, sociali o mentali