Tratamento de Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Cerebrais de Alto Risco em Crianças Acima de 5 Anos

Critério de inclusão:

1. Tipo de tumor:

   • Meduloblastoma metastático qualquer que seja a qualidade da ressecção inicial (metástases radiologicamente visíveis por ressonância magnética e/ou LCR invadido por pelo menos uma massa de células tumorais).
   • Meduloblastoma local parcialmente ressecado com resíduo > 1,5 cm2.
   • Meduloblastoma anaplásico de grandes células, qualquer que seja o critério de risco (localizado ou metastático, ressecção completa ou incompleta).
   • Meduloblastoma com amplificação de c-myc ou N-myc qualquer que seja o critério de risco (local ou metastático, ressecção completa ou incompleta).
   • PNET local e/ou metastático.
2. Idade ao diagnóstico do meduloblastoma superior a 5 anos e inferior a 20 anos.
3. Idade ao diagnóstico de S-PNET superior a 10 anos e inferior a 20 anos.
4. Estado nutricional e geral compatível com tratamento, escore de Lansky > 60.
5. Expectativa de vida estimada > 1 mês.
6. As radiografias devem estar disponíveis para a segunda leitura no formato dicom em um CD-ROM.
7. Função hematológica ao diagnóstico: PMN > 1,0 x 109/le plaquetas > 100 x 109/l.
8. Função hepática ao diagnóstico: bilirrubina sérica < 1,5 vezes o valor normal; ASAT e ALAT < 2,5 vezes os valores normais; tempo de protrombina > 50%; fibrinogênio > 1,5 g/l.
9. Função renal ao diagnóstico: creatinina sérica de acordo com a idade em uma criança corretamente hidratada: 1 a 15 anos < 65 micromol/l; 15 a 18 anos < 110 micromol/l.
10. Sem toxicidade de órgão (Grau > 2 de acordo com a codificação NCI-CTC, versão 2.0)
11. Nenhum outro tratamento anticancerígeno concomitante.
12. Nenhuma terapia anticancerígena anterior.
13. Sem irradiação prévia.
14. Consentimento informado por escrito assinado por ambos os pais ou responsáveis ​​legais

Critério de exclusão:

1. Não cumprimento de um dos critérios de inclusão.
2. Infecção grave ou com risco de vida.
3. Hipertensão intracraniana ativa ou sintomática não controlada.
4. Recusa dos pais ou responsável legal.
5. Pacientes impossibilitados de acompanhamento médico por motivos geográficos, sociais ou mentais