Ipnosi clinica e monitoraggio domiciliare della pressione arteriosa nei bambini con neurofibromatosi di tipo 1

La neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) è una rara malattia genetica autosomica dominante che colpisce circa 1 persona su 2500 o 10000 australiani. NF1 colpisce più sistemi in tutto il corpo. La prevalenza dell'ipertensione (HTN) nei bambini e negli adolescenti nella popolazione generale è di circa il 3,5%. I bambini e gli adolescenti con diagnosi di NF1 hanno un'aumentata incidenza di HTN, ed è stato documentato che va dal 6,1% al 12%. Questo è due volte superiore alla popolazione generale.

L'aderenza clinica alla raccomandazione di registrare la pressione arteriosa annuale sui pazienti non è stata verificata. L'esperienza aneddotica degli autori è che la maggior parte dei bambini non ha misurazioni annuali della pressione sanguigna (BP). Con l'aumento della diffusione della telemedicina a seguito della pandemia di COVID-19, i bambini e le famiglie potrebbero non essere rivisti di persona per periodi di tempo significativi poiché preferiscono le consultazioni rispetto alla telemedicina. Di conseguenza, i bambini potrebbero perdere la misurazione della loro pressione sanguigna annuale. Poiché i giovani con una diagnosi di NF1 hanno il doppio del rischio di HTN, la misurazione annuale della PA è essenziale.

Le linee guida dell'American Academy Paediatrics delineano la migliore pratica per la misurazione della PA al fine di garantire una vera lettura della PA: il bambino deve essere seduto in una stanza tranquilla per 3-5 minuti prima della misurazione, con la schiena appoggiata e i piedi non incrociati sul pavimento. La pressione sanguigna deve essere misurata sul braccio destro, utilizzando il bracciale della misura corretta. Questo dovrebbe essere completato da un medico qualificato. Come parte di questo studio, tutti i partecipanti avranno uno sfigmomanometro manuale nella BP clinica preso il giorno del reclutamento.

Uno degli obiettivi primari di questo studio è determinare se sia possibile utilizzare il monitoraggio della pressione arteriosa domiciliare per lo screening dei bambini con NF1 per l'ipertensione.

L'ipnosi clinica è utilizzata come tecnica non farmacologica per ridurre l'ansia procedurale, l'angoscia e il disagio dei pazienti. Gli script di ipnosi sono stati utilizzati con successo come aggiunte non farmacologiche per ridurre il dolore e l'ansia in pazienti adulti sottoposti a procedure radiologiche interventistiche, dimostrando che i benefici delle tecniche di ipnosi possono essere accessibili a pazienti con poca o nessuna formazione o preparazione. Inoltre, gli operatori sanitari che non sono esperti di ipnosi possono essere addestrati a fornire copioni in modo efficace.

Se un copione di ipnosi utilizzato mentre si portano a casa le letture della pressione arteriosa consente un bambino calmo e una misura clinica equivalente della PA, il copione di ipnosi e il monitoraggio domiciliare della PA potrebbero avere una maggiore applicazione in tutto il Royal Children's Hospital.

Pertanto il secondo obiettivo dello studio è vedere se c'è una differenza nelle misurazioni della PA di un bambino confrontando una misurazione standard della PA a casa o utilizzando un copione di ipnosi calmante prima della misurazione della PA a casa. Questo sarà confrontato con la misurazione della PA basata su clinica gold standard completata da un professionista qualificato. Il livello di ansia auto-riferito del bambino utilizzando la Scala del misuratore di ansia per bambini (CAM-S) verrà misurato dopo ogni misurazione della PA. Verranno inoltre raccolte le percezioni della famiglia sul processo di monitoraggio domiciliare della PA.