1 型神经纤维瘤病患儿的临床催眠和家庭血压监测

1 型神经纤维瘤病 (NF1) 是一种罕见的常染色体显性遗传病，估计每 2500 人或 10000 名澳大利亚人中就有 1 人受到影响。 NF1 影响全身的多个系统。 一般人群中儿童和青少年的高血压（HTN）患病率约为3.5%。 诊断为 NF1 的儿童和青少年的 HTN 发病率增加，据记载高达 6.1% 至 12%。 这是普通人群的两倍。

临床上对记录患者年度血压的建议的遵守情况尚未经过审核。 作者的轶事经验是，大多数儿童没有每年测量一次血压 (BP)。 随着 COVID-19 大流行之后远程医疗的普及，儿童和家庭可能在很长一段时间内不会亲自接受检查，因为他们更喜欢咨询而不是远程医疗。 因此，儿童可能会错过每年一次的血压测量。 由于诊断为 NF1 的年轻人患 HTN 的风险是其两倍，因此每年测量血压至关重要。

美国儿科学会指南概述了 BP 测量的最佳实践，以确保真正的 BP 读数：测量前，孩子应该坐在安静的房间里 3-5 分钟，背部支撑，双脚不交叉放在地板上。 应使用正确尺寸的袖带在右臂上测量血压。 这应该由经过培训的临床医生完成。 作为这项研究的一部分，所有参与者都将在招募当天在基于诊所的 BP 中使用手动血压计。

本研究的主要目标之一是确定使用家庭血压监测来筛查 NF1 儿童的高血压是否可行。

临床催眠被用作一种非药物技术，用于减少患者的程序性焦虑、痛苦和不适。 催眠脚本已成功用作非药物辅助手段，以减轻接受介入放射学手术的成年患者的疼痛和焦虑，这表明很少或没有接受过培训或准备的患者也可以使用催眠技术的好处。 此外，可以训练非催眠专家的医护人员有效地提供脚本。

如果在家庭血压读数时使用的催眠脚本可以让孩子保持平静，并且可以进行等效的诊所血压测量，则催眠脚本和家庭血压监测可以在皇家儿童医院得到更大的应用。

因此，该研究的第二个目的是查看儿童的血压测量值与标准家庭血压测量值或在家庭血压测量前使用镇静催眠脚本相比是否存在差异。 这将与受过训练的专业人员完成的基于诊所的黄金标准血压测量进行比较。 每次血压测量后，将使用儿童焦虑量表 (CAM-S) 测量儿童自我报告的焦虑水平。 此外，还将收集家人对家庭血压监测过程的看法。