デスモイド腫瘍および多発再発/難治性線維形成性小円形細胞腫瘍およびユーイング肉腫を有する患者における Nab-パクリタキセルの試験 (ABRADES)

TD コホート

包含基準:

1. 被験者 (被験者が 18 歳未満の場合は親または法定後見人) は、定期的な被験者ケアの一部ではない試験を実施する前に、自発的にインフォームド コンセント フォームに署名する必要があります。
2. -四肢、体幹壁、または頭頸部領域の深部デスモイド腫瘍の病理学的診断を受けた被験者。 ベータカテニン変異を有する場合、腹腔内デスモイド腫瘍の症例が登録される可能性があります。
3. -被験者は、腫瘍デスモイド塊による症状（痛み）またはデスモイド腫瘍塊による身体機能の欠如、または過去6か月のRECIST進行にある必要があります。
4. 年齢：6ヶ月以上。
5. スキームがメトトレキサートとビンカアルカロイドである場合、被験者は以前に1つの化学療法ラインを受けた可能性があります。 プロスタグランジン阻害薬またはホルモン療法を受けた患者も適格です。
6. アーカイブ腫瘍ブロックの利用可能性。
7. -RECIST 1.1基準による測定可能な疾患。
8. パフォーマンスステータス≤1（ECOG）。
9. 通常の心電図値。
10. -十分な骨髄機能（ヘモグロビン≥9 g / dL、白血球≥3.000 / mm3、好中球≥1.500 / mm3、血小板≥100.000 / mm3）。 血漿クレアチニンが 1.6 mg/dl 以下、トランスアミナーゼが ULN の 2.5 倍以下、総ビリルビンが ULN の 1.25 倍以下の被験者は許容されます。
11. -出産の可能性のある男性または女性は、効果的な避妊方法を使用する必要があります 研究に参加する前と、その間および研究治療終了後6か月間。 -出産の可能性のある女性は、研究に参加する前に尿または血清妊娠検査が陰性でなければなりません。
12. HBV および HCV の血清学的検査は、組み入れる前に実施する必要があります。 HbsAg が陽性の場合、ラミブジンによる予防的治療の研究者の裁量で残っている複製段階 (HbaAg+、DNA VHB+) の存在を拒否することをお勧めします。 潜在的な被験者が抗HCV抗体陽性である場合、定性PCRでウイルスの存在を除外するか、被験者を研究に含めないでください（定性PCRを実行できない場合、被験者は研究に入る）。

除外基準:

1. -あらゆる適応症に対する以前のタキサン療法。
2. 以前の化学療法への曝露から 4 週間未満の経過。
3. 1つ以上の以前の化学療法ライン。
4. 腹腔デスモイド腫瘍のある者（腹壁は除外基準ではない）
5. 境界が不明確なデスモイド腫瘍。
6. MRIを受けることができない。
7. 以前に照射された標的病変 (放射線量が 50 Gy を超えた場合)。
8. グレード1を超える既存の神経障害。
9. -継続的な治療を必要とする、または2年以内に全身治療が必要になると予想されるその他のアクティブな侵襲性悪性腫瘍。 ただし、皮膚の限局性扁平上皮癌、皮膚の基底細胞癌、子宮頸部の上皮内癌、または局所切除療法のみを必要とする他の悪性腫瘍は除外されません。
10. -過去4週間以内の併用抗がん療法、免疫療法または放射線療法。
11. -IV抗生物質を必要とする進行中または活動的な感染を含むがこれらに限定されない制御されていない併発疾患、症候性うっ血性心不全、不安定狭心症、不整脈、精神疾患、または研究要件の遵守を制限する社会的状況
12. Hb < 9 g/dL。
13. 妊娠中または授乳中の女性。
14. -タンパク質結合パクリタキセルに対する既知の過敏症
15. -治験責任医師の意見では、プロトコルへの準拠が危険にさらされるその他の同時条件
16. -ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による感染の既知の陽性検査。
17. -別の臨床試験に参加している、または他の治験薬を受け取っている被験者。

DSRCTおよびESコホート

包含基準:

1. 被験者または法定後見人は、定期的な被験者ケアの一部ではない研究テストが実施される前に、インフォームドコンセントフォームに自発的に署名する必要があります。
2. -再発/難治性線維形成性小円形細胞腫瘍（DSRCT）またはユーイング肉腫と診断された被験者。
3. DSRCT 被験者は、以前に少なくとも 1 つのポリ化学療法を受けている必要があります。
4. ユーイング肉腫患者は、少なくとも 2 つの標準的な化学療法を受けている必要があります。
5. 年齢 ≥ 6 ヶ月
6. アーカイブ腫瘍ブロックまたはスライドの入手可能性 (新しい生検が推奨されます)。
7. -RECIST 1.1基準による測定可能な疾患。
8. パフォーマンスステータス≤1（ECOG）。
9. 十分な呼吸機能: FEV1 > 1L。
10. 通常の心電図値。
11. 十分な骨髄機能（ヘモグロビン≧9 g/dL、白血球≧3,000/mm3、好中球≧1,500/mm3、血小板≧100,000/mm3）。 -血漿クレアチニン≤1.6 mg / dL、トランスアミナーゼ≤ULNの2.5倍、総ビリルビン≥ULNの1.25倍、CPK≤ULNの2.5倍、アルカリホスファターゼ≤ULNの2.5倍の被験者は許容されます。 アルカリホスファターゼが ULN の 2.5 倍を超える場合、アルカリホスファターゼ肝臓画分および/または 5' ヌクレオチダーゼおよび/または GGT は ULN 以下でなければなりません。
12. 出産の可能性のある男性または女性は、研究に参加する前、研究中および研究終了後6か月間、効果的な避妊方法を使用する必要があります。 出産の可能性のある女性は、研究に参加する前に尿妊娠検査で陰性でなければなりません。
13. HBV および HCV の血清学的検査は、組み入れる前に実施する必要があります。 HbsAg が陽性の場合、ラミブジンによる予防的治療の研究者の裁量で残っている複製段階 (HbaAg+、DNA VHB+) の存在を拒否することをお勧めします。 潜在的な被験者が抗HCV抗体陽性である場合、定性PCRでウイルスの存在を除外するか、被験者を研究に含めないでください（定性PCRを実行できない場合、被験者は研究に入る）。
14. あらゆる適応症に対する以前のタキサン療法は受け入れられます。
15. > 免疫組織化学による SPARC のグレード 3 (強度および拡散性) の発現。

除外基準:

1. 以前の化学療法への曝露から 4 週間未満の経過。
2. -グレード1を超える既存の神経障害。
3. -継続的な治療を必要とする、または2年以内に全身治療が必要になると予想されるその他のアクティブな侵襲性悪性腫瘍。 ただし、皮膚の限局性扁平上皮癌、皮膚の基底細胞癌、子宮頸部の上皮内癌、または局所切除療法のみを必要とする他の悪性腫瘍は除外されません。
4. -過去4週間以内の併用抗がん療法、免疫療法または放射線療法。
5. -IV抗生物質を必要とする進行中または活動的な感染を含むがこれらに限定されない制御されていない併発疾患、症候性うっ血性心不全、不安定狭心症、不整脈、精神疾患、または研究要件の遵守を制限する社会的状況
6. Hb < 9 g/dL。
7. 妊娠中または授乳中の女性。
8. -タンパク質結合パクリタキセルに対する既知の過敏症。
9. -治験責任医師の意見では、プロトコルへの準拠が危険にさらされるその他の同時条件。
10. -ヒト免疫不全ウイルス（HIV）による感染の既知の陽性検査。
11. -別の臨床試験に参加している、または他の治験薬を受け取っている被験者。