急性播種性脳脊髄炎の管理

急性散在性脳脊髄炎はどの年齢でも発生する可能性がありますが、通常は子供や若年成人に影響を与えます。 小児コホートにおける臨床症状の平均年齢は、5 ～ 8 歳の範囲です。 急性播種性脳脊髄炎の年間発生率は 100,000 人あたり 0.4 ～ 0.8 と報告されており、この疾患はより一般的には子供や若年成人に影響を与えます。急性散在性脳脊髄炎は、通常、ウイルス感染またはワクチン接種後 2 日から 4 週間以内に発症し、多発性神経障害の組み合わせに関連する急速な発症の脳症 (行動の変化または意識の変化) を含み、1 週間以内の入院につながります。 通常、急性散在性脳脊髄炎は、発熱、倦怠感、頭痛、吐き気、嘔吐などの全身症状を呈し、神経学的徴候や症状が現れる直前に発生することがあります。 臨床経過は急速に進行し、数日 (平均 4.5 日) 以内に最大の赤字に発展します。 急性播種性脳脊髄炎の小児患者では、次のようなさまざまな神経障害が報告されています。片側または両側の長い路の徴候 (60-95%);急性片麻痺 (76%);運動失調 (18-59%);髄膜炎 (26-31%);発作 (13-35%);脊髄の関与 (24%);視覚的な関与 (7-23%);言語障害または失語症 (5-21%)。 急性散在性脳脊髄炎の状況における小脳無言症および長期の焦点運動発作は、主に 5 歳未満の小児で報告されています。ある研究では 44% の頻度で報告されています。 幼い子供に影響を与える特定の急性散在性脳脊髄炎の表現型が、グループ A ベータ溶血性連鎖球菌感染に関連して報告されています。 顕著な行動障害、ジストニア運動、および MRI での大脳基底核異常 (典型的な白質病変に加えて) が、この症候群の特徴です。

ウイルス性脳炎、特に単純ヘルペス脳炎が、発熱、脳症を患う子供の通常の一次診断であることを考慮すると、急性期の支持療法は重要であり、入院時にアシクロビル (30 mg/kg/日) による早期の抗ウイルス治療が強く推奨されます。発作、および局所神経学的徴候。 急性播種性脳脊髄炎の治療には、主に急性発作の管理が含まれます。 高用量のコルチコステロイド治療は、最も広く報告されている治療法です。 ほとんどの著者は、短期間 (3-5 日間) の高用量静脈内ステロイド コースを推奨しています。通常は、メチルプレドニゾロンを 20-30 mg/kg/日で最大用量 1 g/日まで投与するか、デキサメタゾンを 1 mg/kg/日で投与します。 、続いて経口プレドニゾンを 4 ～ 6 週間漸減します。 報告された治療アプローチは、使用される特定のステロイド製剤、ならびに投与量、投与経路、および漸減レジメンにおいて多種多様であることを示しています。 コルチコステロイドによる治療では、血圧、尿糖、血清カリウムを注意深く監視し、胃を保護する必要があります。 免疫グロブリンの使用は、単独で、またはコルチコステロイドと組み合わせて、いくつかのケーススタディで報告されています. 免疫グロブリンの推奨総投与量は 2 g/kg で、2 ～ 5 日間にわたって投与されます。 免疫グロブリンの有用性は、ステロイドに反応しない急性散在性脳脊髄炎の症例における二次治療として、また再発性またはステロイド依存性の脱髄を示す患者の両方で報告されています。

血漿交換の使用は、最近確立された可能性として有効であり、急性散在性脳脊髄炎、多発性硬化症、および横断性脊髄炎を含む、ステロイドに反応しない急性劇症性脱髄疾患のエスカレーション療法と見なされる可能性があります。 プラズマフェレーシスは、治療の失敗が認められたらすぐに開始する必要があります。 急性散在性脳脊髄炎でのこの手順の使用は、少数の重症例でのみ報告されています。 中央値で7回の交換（範囲は2～20回）が1件の研究で報告されています。 中等度から重度の貧血、症候性低血圧、低カルシウム血症、潜在的な輸血反応または輸血関連疾患の伝染、およびヘパリン関連血小板減少症が、治療的血漿交換に関連して報告されています。 また、血栓症、敗血症感染症、気胸など、カテーテル関連の合併症のリスクもあります。

急性出血性白質脳炎は、急性散在性脳脊髄炎の中で最も急性で重篤な形態であると考えられることが多く、神経学的症状の発症後、治療を行わないと、数時間から数日以内に普遍的に致命的な経過をたどります。 小児患者の生存は、高用量の静脈内コルチコステロイド、免疫グロブリン、治療的血漿交換、および減圧開頭術を含む併用療法で報告されています。 急性播種性脳脊髄炎の劇症変異体の患者では、外科的減圧術などの積極的な治療戦略を検討し、実施する必要があります。これは、頭蓋内圧の上昇による継続的な臨床的悪化の証拠があり、従来の医学的治療や救命救急措置に反応しません。