Manejo da Encefalomielite Disseminada Aguda

A encefalomielite disseminada aguda pode ocorrer em qualquer idade, mas geralmente afeta crianças e adultos jovens. A idade média de apresentação clínica em coortes pediátricas varia de 5 a 8 anos. A incidência anual de encefalomielite aguda disseminada é de 0,4-0,8 por 100.000 e a doença afeta mais comumente crianças e adultos jovens, provavelmente relacionada à alta frequência de exantemas e outras infecções e vacinação nessa faixa etária.Sintomas iniciais e sinais de A encefalomielite disseminada aguda geralmente começa dentro de 2 dias a 4 semanas após uma infecção viral ou vacinação e inclui uma encefalopatia de início rápido (alteração comportamental ou consciência alterada) associada a uma combinação de déficits neurológicos multifocais, levando à hospitalização em uma semana. Tipicamente, a encefalomielite disseminada aguda apresenta sintomas sistêmicos como febre, mal-estar, cefaleia, náusea e vômito, que podem ocorrer pouco antes do aparecimento dos sinais e sintomas neurológicos. O curso clínico é rapidamente progressivo, desenvolvendo déficits máximos em poucos dias (média de 4,5 dias). Uma ampla variedade de déficits neurológicos foi descrita em pacientes pediátricos com encefalomielite aguda disseminada, incluindo: obnubilação e consciência deprimida (invariável); sinais de trato longo unilateral ou bilateral (60-95%); hemiplegia aguda (76%); ataxia (18-59%); meningismo (26-31%); convulsões (13-35%); envolvimento da medula espinhal (24%); envolvimento visual (7-23%); e comprometimento da fala ou afasia (5-21%). Mutismo cerebelar e convulsões motoras focais prolongadas no contexto de encefalomielite disseminada aguda foram relatados principalmente em crianças com menos de 5 anos de idade. pacientes, com uma frequência relatada de 44% em um estudo. Um fenótipo específico de encefalomielite aguda disseminada que afeta crianças pequenas foi relatado em associação com infecção estreptocócica beta-hemolítica do grupo A. Distúrbios comportamentais proeminentes, movimentos distônicos e anormalidades dos gânglios da base na ressonância magnética (além de lesões típicas da substância branca) caracterizam essa síndrome.

O tratamento de suporte na fase aguda é crítico e o tratamento antiviral precoce com aciclovir (30 mg/kg/dia) é altamente recomendado na admissão, considerando que a encefalite viral e particularmente a encefalite por herpes simples é o diagnóstico primário usual em uma criança com febre, encefalopatia, convulsões e sinais neurológicos focais. O tratamento para a encefalomielite aguda disseminada inclui principalmente o manejo dos ataques agudos. O tratamento com corticosteroides em altas doses é a terapia mais amplamente relatada. A maioria dos autores recomenda um curso breve (3-5 dias) de esteroides intravenosos em altas doses, geralmente metilprednisolona administrada em 20-30 mg/kg/dia até uma dose máxima de 1 g/dia, ou dexametasona administrada em 1 mg/kg/dia , seguido de redução gradual da prednisona oral por 4-6 semanas . As abordagens de tratamento relatadas mostram uma grande variedade na formulação específica de esteróides empregada, bem como na dosagem, vias de administração e regimes de redução gradual. O tratamento com corticosteroides requer monitoramento cuidadoso da pressão arterial, glicose na urina e potássio sérico e administração de proteção gástrica. O uso de imunoglobulina foi relatado em vários estudos de caso isoladamente ou em combinação com corticosteróides. A dose total recomendada de imunoglobulina é de 2 g/kg, administrada durante 2-5 dias. A utilidade da imunoglobulina foi relatada como tratamento de segunda linha em casos de encefalomielite disseminada aguda não responsiva a esteroides e em pacientes que apresentam desmielinização recorrente ou dependente de esteroides.

O uso de troca de plasma foi recentemente estabelecido como possivelmente eficaz e pode ser considerado como terapia de escalonamento para doenças desmielinizantes fulminantes agudas não responsivas a esteróides, incluindo encefalomielite aguda disseminada, esclerose múltipla e mielite transversa. A plasmaférese deve ser iniciada assim que a falha do tratamento for reconhecida. O uso deste procedimento na encefalomielite aguda disseminada foi relatado em apenas um pequeno número de casos graves. Um número médio de sete trocas (intervalo de 2 a 20) foi relatado em um estudo. Anemia moderada a grave, hipotensão sintomática, hipocalcemia, potenciais reações transfusionais ou transmissão de doenças relacionadas à transfusão e trombocitopenia associada à heparina foram descritos em relação à plasmaférese terapêutica. Também existe o risco de complicações relacionadas ao cateter, incluindo trombose, infecções sépticas ou pneumotórax.

A leucoencefalite hemorrágica aguda é frequentemente considerada a forma mais aguda e grave de encefalomielite aguda disseminada, com curso universalmente fatal dentro de horas a dias após o início dos sintomas neurológicos sem tratamento. A sobrevida em pacientes pediátricos foi relatada com terapia combinada incluindo altas doses de corticosteroides intravenosos, imunoglobulina, plasmaférese terapêutica e craniotomias descompressivas. Estratégias agressivas de tratamento, como a descompressão cirúrgica, devem ser consideradas e realizadas em pacientes com variantes fulminantes de encefalomielite aguda disseminada, com evidência de deterioração clínica contínua devido ao aumento da pressão intracraniana, sem resposta ao tratamento médico convencional e medidas de cuidados intensivos.