Manejo de la encefalomielitis diseminada aguda

La encefalomielitis diseminada aguda puede ocurrir a cualquier edad, pero generalmente afecta a niños y adultos jóvenes. La edad media de presentación clínica en cohortes pediátricas oscila entre los 5 y los 8 años. Se informa que la incidencia anual de encefalomielitis diseminada aguda es de 0,4 a 0,8 por 100 000 y la enfermedad afecta más comúnmente a niños y adultos jóvenes, probablemente relacionada con la alta frecuencia de infecciones exantemáticas y de otro tipo y la vacunación en este grupo de edad. Los síntomas y signos iniciales de La encefalomielitis diseminada aguda generalmente comienza dentro de los 2 días a 4 semanas posteriores a una infección viral o vacunación, e incluye una encefalopatía de inicio rápido (cambio de comportamiento o alteración de la conciencia) asociada con una combinación de déficits neurológicos multifocales, lo que lleva a la hospitalización dentro de una semana. Típicamente, la encefalomielitis diseminada aguda se presenta con síntomas sistémicos como fiebre, malestar general, dolor de cabeza, náuseas y vómitos, que pueden ocurrir poco antes de la aparición de signos y síntomas neurológicos. El curso clínico es rápidamente progresivo, desarrollando déficits máximos en unos pocos días (media de 4,5 días) . Se ha descrito una amplia variedad de déficits neurológicos en pacientes pediátricos con encefalomielitis diseminada aguda, que incluyen: obnubilación y depresión de la conciencia (invariable); signos de tracto largo unilaterales o bilaterales (60-95%); hemiplejia aguda (76%); ataxia (18-59%); meningismo (26-31%); convulsiones (13-35%); compromiso de la médula espinal (24%); afectación visual (7-23%); y deterioro del habla o afasia (5-21%). El mutismo cerebeloso y las convulsiones motoras focales prolongadas en el contexto de la encefalomielitis aguda diseminada se han notificado principalmente en niños menores de 5 años. pacientes, con una frecuencia informada del 44% en un estudio. Se ha notificado un fenotipo particular de encefalomielitis diseminada aguda que afecta a niños pequeños en asociación con la infección por estreptococos beta hemolíticos del grupo A. Las alteraciones prominentes del comportamiento, los movimientos distónicos y las anomalías de los ganglios basales en la MRI (además de las lesiones típicas de la sustancia blanca) caracterizan este síndrome.

La atención de apoyo en la etapa aguda es fundamental y se recomienda encarecidamente el tratamiento antiviral temprano con aciclovir (30 mg/kg/día) al ingreso, considerando que la encefalitis viral y particularmente la encefalitis por herpes simple es el diagnóstico principal habitual en un niño con fiebre, encefalopatía, convulsiones y signos neurológicos focales. El tratamiento de la encefalomielitis diseminada aguda incluye principalmente el manejo de los ataques agudos. El tratamiento con corticosteroides en dosis altas es la terapia más ampliamente reportada. La mayoría de los autores recomiendan un curso breve (3-5 días) de esteroides intravenosos en dosis altas, generalmente metilprednisolona administrada a 20-30 mg/kg/día hasta una dosis máxima de 1 g/día, o dexametasona administrada a 1 mg/kg/día. , seguido de una reducción gradual de prednisona oral durante 4 a 6 semanas . Los enfoques de tratamiento informados muestran una amplia variedad en la formulación específica de esteroides empleada, así como en la dosificación, las vías de administración y los regímenes de reducción gradual. El tratamiento con corticosteroides requiere un control cuidadoso de la presión arterial, la glucosa en orina y el potasio sérico, y la administración de protección gástrica. El uso de inmunoglobulina se ha informado en varios estudios de casos, ya sea solo o en combinación con corticosteroides. La dosis total recomendada de inmunoglobulina es de 2 g/kg, administrada durante 2-5 días. La utilidad de la inmunoglobulina se ha informado como tratamiento de segunda línea en casos de encefalomielitis aguda diseminada que no responden a los esteroides y en pacientes que muestran desmielinización recurrente o dependiente de esteroides.

El uso de plasmaféresis se ha establecido recientemente como posiblemente eficaz y puede considerarse como una terapia de escalada para enfermedades desmielinizantes fulminantes agudas que no responden a los esteroides, incluidas la encefalomielitis aguda diseminada, la esclerosis múltiple y la mielitis transversa. La plasmaféresis debe iniciarse tan pronto como se reconozca el fracaso del tratamiento. El uso de este procedimiento en la encefalomielitis diseminada aguda se ha informado solo en un pequeño número de casos graves. En un estudio se informó una mediana de siete intercambios (rango de 2 a 20). Se han descrito casos de anemia de moderada a grave, hipotensión sintomática, hipocalcemia, posibles reacciones a la transfusión o transmisión de enfermedades relacionadas con la transfusión y trombocitopenia asociada a la heparina en relación con el recambio plasmático terapéutico. También existe el riesgo de complicaciones relacionadas con el catéter, como trombosis, infecciones sépticas o neumotórax.

La leucoencefalitis hemorrágica aguda a menudo se considera la forma más aguda y grave de encefalomielitis diseminada aguda, con un curso universalmente fatal en horas o días después del inicio de los síntomas neurológicos sin tratamiento. Se ha informado supervivencia en pacientes pediátricos con terapia combinada que incluye dosis altas de corticosteroides intravenosos, inmunoglobulina, plasmaféresis terapéutica y craneotomías descompresivas. Deben considerarse y realizarse estrategias de tratamiento agresivas, como la descompresión quirúrgica, en pacientes con variantes fulminantes de encefalomielitis aguda diseminada, con evidencia de deterioro clínico continuo debido al aumento de la presión intracraneal, que no responden al tratamiento médico convencional ni a las medidas de cuidados intensivos.