급성 파종성 뇌척수염의 관리

급성 파종성 뇌척수염은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 일반적으로 어린이와 청소년에게 영향을 미칩니다. 소아 코호트의 평균 임상 발현 연령은 5~8세입니다. 급성 파종성 뇌척수염의 연간 발병률은 100,000명당 0.4-0.8명으로 보고되고 있으며 이 질병은 어린이와 젊은 성인에게 더 일반적으로 영향을 미치며 아마도 이 연령대의 높은 빈도의 발진 및 기타 감염 및 백신 접종과 관련이 있을 것입니다.초기 증상 및 징후 급성 파종성 뇌척수염은 일반적으로 바이러스 감염 또는 백신 접종 후 2일에서 4주 이내에 시작되며, 다발성 신경학적 결함의 조합과 관련된 급속 발병 뇌병증(행동 변화 또는 의식 변화)을 포함하여 1주일 이내에 입원하게 합니다. 일반적으로 급성 파종성 뇌척수염은 발열, 권태감, 두통, 메스꺼움 및 구토와 같은 전신 증상을 나타내며, 이는 신경학적 징후 및 증상이 나타나기 직전에 발생할 수 있습니다. 임상 과정은 빠르게 진행되어 수일(평균 4.5일) 내에 최대 적자가 발생합니다. 급성 파종성 뇌척수염이 있는 소아 환자에서 다음과 같은 다양한 신경학적 결손이 설명되었습니다. 편측성 또는 양측성 긴 관 징후(60-95%); 급성 편마비(76%); 운동 실조증(18-59%); 뇌척수막염(26-31%); 발작(13-35%); 척수 침범(24%); 시각적 참여(7-23%); 및 언어 장애 또는 실어증(5-21%). 급성 파종성 뇌척수염과 관련하여 소뇌 함묵증 및 장기간 초점 운동 발작이 주로 5세 미만의 소아에서 보고되었습니다. 한 연구에서 44%의 빈도로 보고되었습니다. 유아에게 영향을 미치는 특정 급성 파종성 뇌척수염 표현형이 그룹 A 베타 용혈성 연쇄상 구균 감염과 관련하여 보고되었습니다. 현저한 행동 장애, 근긴장 이상 운동 및 MRI의 기저핵 이상(전형적인 백질 병변에 추가)이 이 증후군의 특징입니다.

급성기의 지지 요법이 중요하며 바이러스성 뇌염, 특히 단순 헤르페스 뇌염이 열, 뇌병증, 발작, 국소 신경학적 징후. 급성 파종성 뇌척수염의 치료에는 주로 급성 발작의 관리가 포함됩니다. 고용량의 코르티코스테로이드 치료가 가장 널리 보고된 치료법입니다. 대부분의 저자는 짧은(3-5일) 고용량 스테로이드 정맥 주사 과정을 권장하며, 일반적으로 20-30mg/kg/일에서 최대 1g/일까지 제공되는 메틸프레드니솔론 또는 1mg/kg/일로 제공되는 덱사메타손 , 4-6주 동안 경구 프레드니손 테이퍼가 이어집니다. 보고된 치료 접근법은 투약, 투여 경로 및 테이퍼링 섭생뿐만 아니라 사용된 특정 스테로이드 제형에서 매우 다양함을 보여줍니다. 코르티코스테로이드로 치료하려면 혈압, 소변 포도당, 혈청 칼륨을 주의 깊게 모니터링하고 위 보호제를 투여해야 합니다. 면역글로불린 단독 또는 코르티코스테로이드와 병용하여 여러 사례 연구에서 사용이 보고되었습니다. 면역글로불린의 권장 총 용량은 2g/kg이며 2-5일에 걸쳐 투여됩니다. 면역글로불린의 유용성은 스테로이드에 반응하지 않는 급성 파종성 뇌척수염 사례와 재발성 또는 스테로이드 의존성 탈수초를 보이는 환자 모두에서 2차 치료제로 보고되었습니다.

혈장교환술의 사용은 최근 효과가 입증되어 급성 파종성 뇌척수염, 다발성 경화증, 횡단성 척수염 등의 스테로이드 비반응성 급성 전격성 탈수초성 질환에 대한 단계적 확대 요법으로 고려될 수 있습니다. Plasmapheresis는 치료 실패가 인식되는 즉시 시작되어야 합니다. 급성 파종성 뇌척수염에서 이 절차의 사용은 소수의 중증 사례에서만 보고되었습니다. 한 연구에서 중앙값 7개의 교환(범위 2~20)이 보고되었습니다. 중등도에서 중증의 빈혈, 증후성 저혈압, 저칼슘혈증, 잠재적 수혈 반응 또는 수혈 관련 질병의 전파, 헤파린 관련 혈소판 감소증이 치료적 혈장 교환과 관련하여 설명되었습니다. 또한 혈전증, 패혈성 감염 또는 기흉을 포함한 카테터 관련 합병증의 위험이 있습니다.

급성 출혈성 백질뇌염은 종종 급성 파종성 뇌척수염의 가장 심각하고 심각한 형태로 간주되며, 치료 없이 신경학적 증상이 시작된 후 몇 시간에서 며칠 이내에 보편적으로 치명적인 경과를 보입니다. 고용량 정맥 코르티코스테로이드, 면역글로불린, 치료용 혈장 교환 및 감압 개두술을 포함한 병용 요법으로 소아 환자의 생존이 보고되었습니다. 급성 파종성 뇌척수염의 전격성 변이형 환자에서는 외과적 감압술과 같은 공격적인 치료 전략을 고려하고 수행해야 하며, 두개내압 증가로 인한 지속적인 임상 악화의 증거, 기존의 치료 및 중환자 치료에 반응하지 않는 증거가 있습니다.