Behandling av akutt disseminerende encefalomyelitt

Akutt disseminert encefalomyelitt kan oppstå i alle aldre, men rammer vanligvis barn og unge voksne. Gjennomsnittsalderen for klinisk presentasjon i pediatriske kohorter varierer fra 5 til 8 år. Den årlige forekomsten av akutt disseminert encefalomyelitt er rapportert å være 0,4-0,8 per 100 000, og sykdommen rammer oftere barn og unge voksne, sannsynligvis relatert til den høye frekvensen av eksantematøse og andre infeksjoner og vaksinasjon i denne aldersgruppen. Akutt disseminert encefalomyelitt begynner vanligvis innen 2 dager til 4 uker etter en virusinfeksjon eller vaksinasjon, og inkluderer en raskt innsettende encefalopati (atferdsendring eller endret bevissthet) assosiert med en kombinasjon av multifokale nevrologiske mangler, som fører til sykehusinnleggelse innen en uke. Akutt disseminert encefalomyelitt gir typisk systemiske symptomer som feber, ubehag, hodepine, kvalme og oppkast, som kan oppstå kort tid før nevrologiske tegn og symptomer. Det kliniske forløpet er raskt progressivt, og utvikler maksimalt underskudd i løpet av noen få dager (gjennomsnittlig 4,5 dager). Et bredt spekter av nevrologiske mangler er beskrevet hos pediatriske pasienter med akutt disseminert encefalomyelitt, inkludert: obtundation og deprimert bevissthet (uvariabel); unilaterale eller bilaterale langveistegn (60-95%); akutt hemiplegi (76%); ataksi (18-59%); meningismus (26-31%); anfall (13-35%); ryggmargspåvirkning (24 %); visuelt engasjement (7-23 %); og talevansker eller afasi (5-21%). Cerebellar mutisme og langvarige fokale motoriske anfall i forbindelse med akutt disseminert encefalomyelitt er hovedsakelig rapportert hos barn yngre enn 5 år. Akutt kombinert demyelinisering av perifert nervesystem er ikke sjelden hos barn med akutt disseminert encefalomyelitt, mens det er hyppigere beskrevet hos voksne pasienter, med en rapportert frekvens på 44 % i en studie. En spesiell akutt disseminert encefalomyelitt-fenotype som påvirker små barn er rapportert i forbindelse med gruppe A beta hemolytisk streptokokkinfeksjon. Fremtredende atferdsforstyrrelser, dystoniske bevegelser og abnormiteter i basale ganglier på MR (i tillegg til typiske lesjoner av hvit substans) karakteriserer dette syndromet.

Støttende behandling i det akutte stadiet er kritisk og tidlig antiviral behandling med acyclovir (30 mg/kg/dag) anbefales sterkt ved innleggelse, tatt i betraktning at viral encefalitt og spesielt herpes simplex encefalitt er den vanlige primærdiagnosen hos et barn med feber, encefalopati, anfall og fokale nevrologiske tegn. Behandlingen av akutt disseminert encefalomyelitt inkluderer først og fremst behandling av akutte anfall. Kortikosteroidbehandling ved høye doser er den mest rapporterte behandlingen. De fleste forfattere anbefaler en kort (3-5 dager) høydose intravenøs steroidkur, vanligvis metylprednisolon gitt med 20-30 mg/kg/dag til en maksimal dose på 1 g/dag, eller deksametason gitt ved 1 mg/kg/dag , etterfulgt av oral prednisonavtrapping i 4-6 uker. Rapporterte behandlingstilnærminger viser en stor variasjon i den spesifikke steroidformuleringen som brukes, så vel som i dosering, administrasjonsveier og nedtrapping. Behandling med kortikosteroider krever nøye overvåking av blodtrykk, uringlukose og serumkalium, og administrering av magebeskyttelse. Bruk av immunglobulin er rapportert i flere casestudier, enten alene eller i kombinasjon med kortikosteroider. Den anbefalte totale dosen av immunglobulin er 2 g/kg, administrert over 2-5 dager. Nytten av immunglobulin er rapportert både som andrelinjebehandling i tilfeller av akutt disseminert encefalomyelitt som ikke reagerer på steroider og hos pasienter som viser tilbakevendende eller steroidavhengig demyelinisering.

Bruk av plasmautveksling har nylig blitt etablert som mulig effektiv, og det kan betraktes som eskaleringsterapi for steroid-reagerende akutte fulminante demyeliniserende sykdommer, inkludert akutt disseminert encefalomyelitt, multippel sklerose og transversus myelitt. Plasmaferese bør startes så snart behandlingssvikten er oppdaget. Bruken av denne prosedyren ved akutt disseminert encefalomyelitt er rapportert i bare et lite antall alvorlige tilfeller. Et mediantall på syv utvekslinger (fra 2 til 20) ble rapportert i en studie. Moderat til alvorlig anemi, symptomatisk hypotensjon, hypokalsemi, potensielle transfusjonsreaksjoner eller overføring av transfusjonsrelaterte sykdommer og heparinassosiert trombocytopeni er beskrevet i forhold til terapeutisk plasmautveksling. Det er også risiko for kateterrelaterte komplikasjoner, inkludert trombose, septiske infeksjoner eller pneumothorax.

Akutt hemorragisk leukoencefalitt regnes ofte som den mest akutte og alvorlige formen for akutt disseminert encefalomyelitt, med et universelt dødelig forløp innen timer til dager etter debut av nevrologiske symptomer uten behandling. Overlevelse hos pediatriske pasienter er rapportert med kombinert terapi inkludert høydose intravenøst ​​kortikosteroid, immunglobulin, terapeutisk plasmautveksling og dekompresive kraniotomier. Aggressive behandlingsstrategier som kirurgisk dekompresjon må vurderes og utføres hos pasienter med fulminante varianter av akutt disseminert encefalomyelitt, med tegn på fortsatt klinisk forverring på grunn av økt intrakranielt trykk, som ikke reagerer på konvensjonell medisinsk behandling og kritiske omsorgstiltak.