Akuutin leviävän enkefalomyeliitin hoito

Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti voi ilmaantua missä iässä tahansa, mutta se vaikuttaa yleensä lapsiin ja nuoriin aikuisiin. Kliinisen esiintymisen keski-ikä lapsiryhmissä on 5–8 vuotta. Akuutin disseminoituneen enkefalomyeliitin vuotuisen ilmaantuvuuden on raportoitu olevan 0,4-0,8 tapausta 100 000:ta kohden, ja tautia esiintyy useammin lapsilla ja nuorilla aikuisilla, mikä todennäköisesti johtuu eksantematoottisten ja muiden infektioiden ja rokotusten yleisyydestä tässä ikäryhmässä. Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti alkaa tavallisesti 2 päivän - 4 viikon kuluessa virusinfektiosta tai rokotuksesta, ja siihen sisältyy nopeasti alkava enkefalopatia (käyttäytymisen muutos tai muuttunut tajunta), joka liittyy useiden fokaalien neurologisten puutteiden yhdistelmään, joka johtaa sairaalahoitoon viikon sisällä. Tyypillisesti akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti aiheuttaa systeemisiä oireita, kuten kuumetta, huonovointisuutta, päänsärkyä, pahoinvointia ja oksentelua, joita voi ilmaantua vähän ennen neurologisten merkkien ja oireiden ilmaantumista. Kliininen kulku etenee nopeasti ja aiheuttaa suurimman vajeen muutamassa päivässä (keskimäärin 4,5 päivää). Lapsipotilailla, joilla on akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti, on kuvattu monenlaisia ​​neurologisia puutteita, mukaan lukien: tajunnan heikkeneminen ja tajunnanhäiriö (muuttumaton); yksi- tai molemminpuoliset pitkän kanavan merkit (60-95%); akuutti hemiplegia (76 %); ataksia (18-59 %); aivokalvontulehdus (26-31 %); kohtaukset (13-35 %); selkäydinhäiriö (24 %); visuaalinen osallistuminen (7-23 %); ja puhevamma tai afasia (5-21 %). Pikkuaivojen mutismia ja pitkittyneitä fokaalisia motorisia kohtauksia akuutin disseminoituneen enkefalomyeliitin yhteydessä on raportoitu pääasiassa alle 5-vuotiailla lapsilla. Äkillinen yhdistetty ääreishermoston demyelinisaatio ei ole harvinaista lapsilla, joilla on akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti, kun taas sitä kuvataan useammin aikuisilla potilailla, joiden esiintymistiheys oli 44 % yhdessä tutkimuksessa. Pienten lasten akuutin disseminoituneen enkefalomyeliitin fenotyyppi on raportoitu A-ryhmän beetahemolyyttisen streptokokki-infektion yhteydessä. Selkeät käyttäytymishäiriöt, dystoniset liikkeet ja tyviganglioiden poikkeavuudet magneettikuvauksessa (tyypillisten valkoisen aineen leesioiden lisäksi) ovat ominaisia ​​tälle oireyhtymälle.

Tukihoito akuutissa vaiheessa on kriittistä ja varhainen antiviraalinen hoito asykloviirilla (30 mg/kg/vrk) on erittäin suositeltavaa vastaanottovaiheessa, kun otetaan huomioon, että virustenkefaliitti ja erityisesti herpes simplex enkefaliitti on tavallinen ensisijainen diagnoosi lapsella, jolla on kuume, enkefalopatia, kohtaukset ja fokaaliset neurologiset oireet. Akuutin disseminoituneen enkefalomyeliitin hoito sisältää ensisijaisesti akuuttien kohtausten hoidon. Kortikosteroidihoito suurilla annoksilla on yleisimmin raportoitu hoitomuoto. Useimmat kirjoittajat suosittelevat lyhyttä (3–5 päivää) suuren annoksen suonensisäistä steroidihoitoa, yleensä metyyliprednisolonia 20–30 mg/kg/vrk enintään 1 g/vrk, tai deksametasonia 1 mg/kg/vrk. , jota seuraa oraalinen prednisonin kapeneminen 4-6 viikon ajan . Raportoidut hoitomenetelmät osoittavat laajaa vaihtelua käytetyssä spesifisessä steroidiformulaatiossa, samoin kuin annostuksessa, antoreitissä ja kapenevassa hoito-ohjelmassa. Kortikosteroidihoito edellyttää verenpaineen, virtsan glukoosin ja seerumin kaliumin huolellista seurantaa ja mahalaukun suojan käyttöä. Immunoglobuliinin käyttöä on raportoitu useissa tapaustutkimuksissa joko yksinään tai yhdistelmänä kortikosteroidien kanssa. Immunoglobuliinin suositeltu kokonaisannos on 2 g/kg annettuna 2-5 päivän aikana. Immunoglobuliinin käyttökelpoisuudesta on raportoitu sekä toisen linjan hoitona steroideihin reagoimattomissa akuuteissa disseminoituneissa enkefalomyeliittitapauksissa että potilailla, joilla on toistuva tai steroidiriippuvainen demyelinaatio.

Plasmanvaihdon käyttö on äskettäin todettu mahdollisesti tehokkaaksi, ja sitä voidaan pitää steroideihin reagoimattomien akuuttien fulminanttien demyelinisoivien sairauksien eskalaatiohoitona, mukaan lukien akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti, multippeliskleroosi ja transversaalinen myeliitti. Plasmafereesi tulee aloittaa heti, kun hoito epäonnistuu. Tämän menetelmän käyttöä akuutissa disseminoituneessa enkefalomyeliitissä on raportoitu vain harvoissa vakavissa tapauksissa. Yhdessä tutkimuksessa raportoitiin keskimäärin seitsemän vaihtoa (vaihteluväli 2-20). Keskivaikeaa tai vaikeaa anemiaa, oireista hypotensiota, hypokalsemiaa, mahdollisia verensiirtoreaktioita tai verensiirtoon liittyvien sairauksien leviämistä ja hepariiniin liittyvää trombosytopeniaa on kuvattu terapeuttisen plasmanvaihdon yhteydessä. On myös olemassa katetriin liittyvien komplikaatioiden riski, mukaan lukien tromboosi, septiset infektiot tai ilmarinta.

Akuuttia verenvuotoa aiheuttavaa leukoenkefaliittia pidetään usein akuutin levinneen enkefalomyeliitin akuuteimpana ja vakavimpana muotona, ja se on yleisesti kuolemaan johtava tuntien tai päivien kuluessa neurologisten oireiden ilmaantumisesta ilman hoitoa. Lapsipotilaiden eloonjäämistä on raportoitu yhdistelmähoidolla, johon kuuluu suuriannoksinen suonensisäinen kortikosteroidi, immunoglobuliini, terapeuttinen plasmanvaihto ja dekompressioivat kraniotomiat. Aggressiivisia hoitostrategioita, kuten kirurgista dekompressiota, on harkittava ja suoritettava potilailla, joilla on akuutin disseminoituneen enkefalomyeliitin fulminantteja muunnelmia, joilla on todisteita kliinisen jatkuvasta heikkenemisestä lisääntyneen kallonsisäisen paineen vuoksi, jotka eivät reagoi tavanomaiseen lääketieteelliseen hoitoon ja tehohoitotoimenpiteisiin.