Gestione dell'encefalomielite acuta disseminante

L'encefalomielite acuta disseminata può verificarsi a qualsiasi età, ma di solito colpisce bambini e giovani adulti. L'età media alla presentazione clinica nelle coorti pediatriche varia da 5 a 8 anni. L'incidenza annuale dell'encefalomielite acuta disseminata è di 0,4-0,8 per 100.000 abitanti e la malattia colpisce più comunemente bambini e giovani adulti, probabilmente correlata all'elevata frequenza di infezioni esantematiche e di altro tipo e alla vaccinazione in questa fascia di età. Sintomi e segni iniziali di L'encefalomielite acuta disseminata di solito inizia da 2 giorni a 4 settimane dopo un'infezione virale o una vaccinazione e comprende un'encefalopatia a rapida insorgenza (cambiamento comportamentale o alterazione della coscienza) associata a una combinazione di deficit neurologici multifocali, che porta all'ospedalizzazione entro una settimana. L'encefalomielite disseminata tipicamente acuta si presenta con sintomi sistemici come febbre, malessere, mal di testa, nausea e vomito, che possono manifestarsi poco prima della comparsa di segni e sintomi neurologici. Il decorso clinico è rapidamente progressivo, sviluppando i deficit massimi entro pochi giorni (media 4,5 giorni). Nei pazienti pediatrici con encefalomielite acuta disseminata è stata descritta un'ampia varietà di deficit neurologici, tra cui: ottundimento e depressione della coscienza (invariabili); segni unilaterali o bilaterali del tratto lungo (60-95%); emiplegia acuta (76%); atassia (18-59%); meningismo (26-31%); convulsioni (13-35%); coinvolgimento del midollo spinale (24%); coinvolgimento visivo (7-23%); e disturbi del linguaggio o afasia (5-21%). Il mutismo cerebellare e le crisi motorie focali prolungate nel contesto dell'encefalomielite acuta disseminata sono stati riportati principalmente nei bambini di età inferiore ai 5 anni. La demielinizzazione acuta combinata del sistema nervoso periferico non è rara nei bambini con encefalomielite acuta disseminata, mentre è più frequentemente descritta negli adulti pazienti, con una frequenza riportata del 44% in uno studio. Un particolare fenotipo di encefalomielite acuta disseminata che colpisce i bambini piccoli è stato riportato in associazione con l'infezione da streptococco beta emolitico di gruppo A. Disturbi comportamentali prominenti, movimenti distonici e anomalie dei gangli della base alla RM (oltre alle tipiche lesioni della sostanza bianca) caratterizzano questa sindrome.

La terapia di supporto nella fase acuta è fondamentale e il trattamento antivirale precoce con aciclovir (30 mg/kg/giorno) è altamente raccomandato al momento del ricovero, considerando che l'encefalite virale e in particolare l'encefalite da herpes simplex è la diagnosi primaria abituale in un bambino con febbre, encefalopatia, convulsioni e segni neurologici focali. Il trattamento dell'encefalomielite acuta disseminata comprende principalmente la gestione degli attacchi acuti. Il trattamento con corticosteroidi ad alte dosi è la terapia più ampiamente riportata. La maggior parte degli autori raccomanda un ciclo breve (3-5 giorni) di steroidi per via endovenosa ad alte dosi, solitamente metilprednisolone somministrato a 20-30 mg/kg/giorno fino a una dose massima di 1 g/giorno o desametasone somministrato a 1 mg/kg/giorno , seguito da una diminuzione del prednisone per via orale per 4-6 settimane . Gli approcci terapeutici riportati mostrano un'ampia varietà nella specifica formulazione di steroidi impiegata, nonché nel dosaggio, nelle vie di somministrazione e nei regimi di riduzione. Il trattamento con corticosteroidi richiede un attento monitoraggio della pressione arteriosa, della glicemia e del potassio sierico e la somministrazione di protezione gastrica. L'uso dell'immunoglobulina è stato riportato in diversi studi di casi da solo o in combinazione con corticosteroidi. La dose totale raccomandata di immunoglobulina è di 2 g/kg, somministrata nell'arco di 2-5 giorni. L'utilità dell'immunoglobulina è stata segnalata sia come trattamento di seconda linea nei casi di encefalomielite acuta disseminata che non rispondono agli steroidi sia nei pazienti che mostrano demielinizzazione ricorrente o steroide-dipendente.

L'uso dello scambio plasmatico è stato recentemente stabilito come possibilmente efficace e può essere considerato come terapia di escalation per le malattie demielinizzanti acute non responsive agli steroidi, tra cui l'encefalomielite acuta disseminata, la sclerosi multipla e la mielite trasversa. La plasmaferesi deve essere iniziata non appena viene riconosciuto il fallimento del trattamento. L'uso di questa procedura nell'encefalomielite acuta disseminata è stato segnalato solo in un piccolo numero di casi gravi. In uno studio è stato riportato un numero mediano di sette scambi (intervallo da 2 a 20). Anemia da moderata a grave, ipotensione sintomatica, ipocalcemia, potenziali reazioni trasfusionali o trasmissione di malattie correlate alla trasfusione e trombocitopenia associata all'eparina sono state descritte in relazione alla plasmaferesi terapeutica. Esiste anche il rischio di complicanze correlate al catetere, tra cui trombosi, infezioni settiche o pneumotorace.

La leucoencefalite emorragica acuta è spesso considerata la forma più acuta e grave di encefalomielite acuta disseminata, con un decorso universalmente fatale entro poche ore o giorni dopo l'insorgenza dei sintomi neurologici senza trattamento. La sopravvivenza nei pazienti pediatrici è stata riportata con la terapia combinata comprendente alte dosi di corticosteroidi per via endovenosa, immunoglobuline, plasmaferesi terapeutiche e craniotomie decompressive. Strategie terapeutiche aggressive come la decompressione chirurgica devono essere prese in considerazione ed eseguite in pazienti con varianti fulminanti di encefalomielite acuta disseminata, con evidenza di continuo deterioramento clinico dovuto all'aumento della pressione intracranica, che non rispondono al trattamento medico convenzionale e alle misure di terapia intensiva.