Léčba akutní diseminující encefalomyelitidy

Akutní diseminovaná encefalomyelitida se může objevit v jakémkoli věku, ale obvykle postihuje děti a mladé dospělé. Průměrný věk klinického projevu v pediatrických kohortách se pohybuje od 5 do 8 let. Roční incidence akutní diseminované encefalomyelitidy se uvádí 0,4-0,8 na 100 000 a onemocnění častěji postihuje děti a mladé dospělé, pravděpodobně v souvislosti s vysokou frekvencí exantematózních a jiných infekcí a očkováním v této věkové skupině. Počáteční příznaky a známky Akutní diseminovaná encefalomyelitida obvykle začíná během 2 dnů až 4 týdnů po virové infekci nebo vakcinaci a zahrnuje rychlý nástup encefalopatie (změna chování nebo alterace vědomí) spojenou s kombinací multifokálních neurologických deficitů, vedoucí k hospitalizaci do týdne. Akutní diseminovaná encefalomyelitida se typicky projevuje systémovými příznaky, jako je horečka, malátnost, bolest hlavy, nevolnost a zvracení, které se mohou objevit krátce před objevením se neurologických známek a symptomů. Klinický průběh je rychle progresivní, maximální deficit se vyvíjí během několika dnů (průměrně 4,5 dne). U pediatrických pacientů s akutní diseminovanou encefalomyelitidou byla popsána široká škála neurologických deficitů, včetně: otupělosti a útlumu vědomí (neměnné); jednostranné nebo oboustranné známky dlouhého traktu (60-95 %); akutní hemiplegie (76 %); ataxie (18-59 %); meningismus (26-31 %); záchvaty (13-35 %); postižení míchy (24 %); zrakové postižení (7-23 %); a poruchy řeči nebo afázie (5-21 %). Cerebelární mutismus a prodloužené fokální motorické záchvaty v souvislosti s akutní diseminovanou encefalomyelitidou byly hlášeny hlavně u dětí mladších 5 let. Akutní kombinovaná demyelinizace periferního nervového systému není u dětí s akutní diseminovanou encefalomyelitidou vzácná, zatímco u dospělých je popsána častěji. pacientů, s hlášenou frekvencí 44 % v jedné studii. Zvláštní fenotyp akutní diseminované encefalomyelitidy postihující malé děti byl hlášen ve spojení s beta hemolytickou streptokokovou infekcí skupiny A. Prominentní poruchy chování, dystonické pohyby a abnormality bazálních ganglií na MRI (kromě typických lézí bílé hmoty) charakterizují tento syndrom.

Podpůrná péče v akutním stadiu je kritická a včasná antivirová léčba acyklovirem (30 mg/kg/den) je vysoce doporučována při přijetí, vzhledem k tomu, že virová encefalitida a zejména herpes simplex encefalitida je obvyklou primární diagnózou u dítěte s horečkou, encefalopatií, záchvaty a fokální neurologické příznaky. Léčba akutní diseminované encefalomyelitidy zahrnuje především zvládnutí akutních záchvatů. Léčba kortikosteroidy ve vysokých dávkách je nejčastěji uváděnou terapií. Většina autorů doporučuje krátkou (3–5 dní) vysokou dávku intravenózních steroidů, obvykle methylprednisolon podávaný v dávce 20–30 mg/kg/den až do maximální dávky 1 g/den, nebo dexamethason podávaný v dávce 1 mg/kg/den následovaný perorálním snižováním dávky prednisonu po dobu 4-6 týdnů. Uváděné léčebné přístupy vykazují širokou rozmanitost v konkrétních použitých steroidních formulacích, stejně jako v dávkování, způsobech podávání a režimech snižování. Léčba kortikosteroidy vyžaduje pečlivé sledování krevního tlaku, glukózy v moči a draslíku v séru a podávání ochrany žaludku. Použití imunoglobulinu bylo popsáno v několika případových studiích buď samostatně, nebo v kombinaci s kortikosteroidy. Doporučená celková dávka imunoglobulinu je 2 g/kg, podávaná po dobu 2-5 dnů. Užitečnost imunoglobulinu byla hlášena jak jako léčba druhé linie u případů akutní diseminované encefalomyelitidy nereagující na steroidy, tak u pacientů s rekurentní nebo na steroidech závislou demyelinizací.

Použití výměny plazmy bylo nedávno stanoveno jako možná účinná a lze ji považovat za eskalační terapii akutních fulminantních demyelinizačních onemocnění nereagujících na steroidy, včetně akutní diseminované encefalomyelitidy, roztroušené sklerózy a transverzální myelitidy. Plazmaferéza by měla být zahájena, jakmile je rozpoznáno selhání léčby. Použití tohoto postupu u akutní diseminované encefalomyelitidy bylo hlášeno pouze u malého počtu závažných případů. V jedné studii byl hlášen průměrný počet sedmi výměn (rozsah 2 až 20). V souvislosti s terapeutickou výměnou plazmy byly popsány středně těžká až těžká anémie, symptomatická hypotenze, hypokalcémie, potenciální transfuzní reakce nebo přenos onemocnění souvisejících s transfuzí a trombocytopenie spojená s heparinem. Existuje také riziko komplikací souvisejících s katétrem, včetně trombózy, septických infekcí nebo pneumotoraxu.

Akutní hemoragická leukoencefalitida je často považována za nejakutnější a nejzávažnější formu akutní diseminované encefalomyelitidy s obecně fatálním průběhem během hodin až dnů po nástupu neurologických příznaků bez léčby. Přežití u pediatrických pacientů bylo hlášeno při kombinované terapii zahrnující vysoké dávky intravenózního kortikosteroidu, imunoglobulinu, terapeutickou výměnu plazmy a dekompresivní kraniotomie. U pacientů s fulminantními variantami akutní diseminované encefalomyelitidy s důkazy pokračujícího klinického zhoršování v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku, kteří nereagují na konvenční lékařskou léčbu a opatření kritické péče, je třeba zvážit a provést agresivní léčebné strategie, jako je chirurgická dekomprese.