Prise en charge de l'encéphalomyélite aiguë disséminée

L'encéphalomyélite aiguë disséminée peut survenir à tout âge, mais touche généralement les enfants et les jeunes adultes. L'âge moyen de présentation clinique dans les cohortes pédiatriques varie de 5 à 8 ans. L'incidence annuelle de l'encéphalomyélite aiguë disséminée serait de 0,4 à 0,8 pour 100 000 et la maladie affecte plus fréquemment les enfants et les jeunes adultes, probablement en raison de la fréquence élevée des infections exanthématiques et autres et de la vaccination dans ce groupe d'âge. Symptômes et signes initiaux de L'encéphalomyélite aiguë disséminée débute généralement dans les 2 jours à 4 semaines après une infection virale ou une vaccination, et comprend une encéphalopathie d'apparition rapide (changement de comportement ou altération de la conscience) associée à une combinaison de déficits neurologiques multifocaux, entraînant une hospitalisation dans la semaine. En règle générale, l'encéphalomyélite aiguë disséminée se présente avec des symptômes systémiques tels que fièvre, malaise, maux de tête, nausées et vomissements, qui peuvent survenir peu de temps avant l'apparition des signes et symptômes neurologiques. L'évolution clinique est rapidement progressive, développant des déficits maximaux en quelques jours (moyenne de 4,5 jours) . Une grande variété de déficits neurologiques ont été décrits chez des patients pédiatriques atteints d'encéphalomyélite aiguë disséminée, notamment : obnubilation et dépression de la conscience (invariable) ; signes longs tractus unilatéraux ou bilatéraux (60-95 %) ; hémiplégie aiguë (76 %) ; ataxie (18-59%); méningisme (26-31 % ); convulsions (13-35%); atteinte de la moelle épinière (24 %) ; atteinte visuelle (7-23 % ); et troubles de la parole ou aphasie (5-21 %). Le mutisme cérébelleux et les crises motrices focales prolongées dans le cadre d'une encéphalomyélite aiguë disséminée ont été principalement rapportés chez des enfants de moins de 5 ans. La démyélinisation aiguë combinée du système nerveux périphérique n'est pas rare chez les enfants atteints d'encéphalomyélite aiguë disséminée alors qu'elle est plus patients, avec une fréquence rapportée de 44 % dans une étude. Un phénotype particulier d'encéphalomyélite aiguë disséminée affectant les jeunes enfants a été rapporté en association avec une infection à streptocoque bêta-hémolytique du groupe A. Des troubles du comportement prononcés, des mouvements dystoniques et des anomalies des ganglions de la base à l'IRM (en plus des lésions typiques de la substance blanche) caractérisent ce syndrome.

Les soins de support au stade aigu sont essentiels et un traitement antiviral précoce par acyclovir (30 mg/kg/jour) est fortement recommandé à l'admission, étant donné que l'encéphalite virale et en particulier l'encéphalite à herpès simplex est le diagnostic principal habituel chez un enfant présentant de la fièvre, une encéphalopathie, convulsions et signes neurologiques focaux. Le traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée comprend principalement la prise en charge des crises aiguës. La corticothérapie à fortes doses est la thérapeutique la plus rapportée. La plupart des auteurs recommandent une cure brève (3 à 5 jours) de stéroïdes intraveineux à forte dose, généralement de la méthylprednisolone administrée à raison de 20 à 30 mg/kg/jour jusqu'à une dose maximale de 1 g/jour, ou de la dexaméthasone administrée à raison de 1 mg/kg/jour , suivie d'une réduction progressive de la prednisone par voie orale pendant 4 à 6 semaines. Les approches de traitement signalées montrent une grande variété dans la formulation de stéroïdes spécifique utilisée, ainsi que dans le dosage, les voies d'administration et les régimes de réduction progressive. Le traitement par corticostéroïdes nécessite une surveillance attentive de la pression artérielle, de la glycémie et du potassium sérique, ainsi que l'administration d'une protection gastrique. L'utilisation d'immunoglobuline a été rapportée dans plusieurs études de cas soit seule soit en association avec des corticostéroïdes. La dose totale recommandée d'immunoglobuline est de 2 g/kg, administrée sur 2 à 5 jours. L'utilité de l'immunoglobuline a été rapportée à la fois comme traitement de deuxième intention dans les cas d'encéphalomyélite aiguë disséminée insensible aux stéroïdes et chez les patients présentant une démyélinisation récurrente ou dépendante des stéroïdes.

L'utilisation de l'échange de plasma a été récemment établie comme potentiellement efficace et peut être considérée comme une thérapie d'escalade pour les maladies démyélinisantes fulminantes aiguës ne répondant pas aux stéroïdes, y compris l'encéphalomyélite aiguë disséminée, la sclérose en plaques et la myélite transverse. La plasmaphérèse doit être débutée dès que l'échec du traitement est reconnu. L'utilisation de cette procédure dans l'encéphalomyélite aiguë disséminée n'a été rapportée que dans un petit nombre de cas graves. Un nombre médian de sept échanges (fourchette de 2 à 20) a été rapporté dans une étude. Une anémie modérée à sévère, une hypotension symptomatique, une hypocalcémie, des réactions transfusionnelles potentielles ou la transmission de maladies liées à la transfusion et une thrombocytopénie associée à l'héparine ont été décrites en relation avec l'échange de plasma thérapeutique. Il existe également un risque de complications liées au cathéter, notamment la thrombose, les infections septiques ou le pneumothorax.

La leucoencéphalite hémorragique aiguë est souvent considérée comme la forme la plus aiguë et la plus grave d'encéphalomyélite aiguë disséminée, avec une évolution universellement fatale quelques heures à quelques jours après l'apparition des symptômes neurologiques sans traitement. La survie chez les patients pédiatriques a été rapportée avec une thérapie combinée comprenant des corticostéroïdes intraveineux à haute dose, des immunoglobulines, des échanges plasmatiques thérapeutiques et des craniotomies décompressives. Des stratégies de traitement agressives telles que la décompression chirurgicale doivent être envisagées et réalisées chez les patients présentant des variantes fulminantes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée, avec des preuves de détérioration clinique continue due à une pression intracrânienne accrue, ne répondant pas au traitement médical conventionnel et aux mesures de soins intensifs.