急性播散性脑脊髓炎的处理

急性播散性脑脊髓炎可发生于任何年龄，但通常影响儿童和年轻人。 儿科队列中临床表现的平均年龄范围为 5 至 8 岁。 据报道，急性播散性脑脊髓炎的年发病率为每 100,000 人 0.4-0.8 人，该病更常影响儿童和年轻人，可能与该年龄组的发疹性和其他感染及疫苗接种频率高有关。最初的症状和体征急性播散性脑脊髓炎通常在病毒感染或疫苗接种后 2 天至 4 周内开始，包括与多灶性神经功能缺损相关的快速发作性脑病（行为改变或意识改变），导致一周内住院。 通常，急性播散性脑脊髓炎会出现全身症状，例如发烧、不适、头痛、恶心和呕吐，这些症状可能在出现神经系统体征和症状之前不久发生。 临床病程进展迅速，几天内出现最大缺陷（平均 4.5 天）。 在患有急性播散性脑脊髓炎的儿科患者中，已经描述了多种神经功能缺陷，包括：单侧或双侧长束征 (60-95%)；急性偏瘫 (76%)；共济失调 (18-59%)；脑膜炎 (26-31%)；癫痫发作（13-35%）；脊髓受累 (24%)；视觉参与 (7-23%)；和言语障碍或失语症 (5-21%)。 急性播散性脑脊髓炎背景下的小脑缄默症和长期局灶性运动性癫痫发作主要发生在 5 岁以下的儿童中。急性联合周围神经系统脱髓鞘在急性播散性脑脊髓炎儿童中并不少见，而在成人中更常见患者，在一项研究中报告的频率为 44%。 据报道，一种影响幼儿的特定急性播散性脑脊髓炎表型与 A 组 β 溶血性链球菌感染有关。 显着的行为障碍、肌张力障碍运动和 MRI 上的基底神经节异常（除了典型的白质病变）是该综合征的特征。

考虑到病毒性脑炎，尤其是单纯疱疹病毒性脑炎是发烧、脑病、癫痫发作和局灶性神经系统体征。 急性播散性脑脊髓炎的治疗主要包括急性发作的处理。 高剂量皮质类固醇治疗是最广泛报道的疗法。 大多数作者推荐一个简短的（3-5 天）大剂量静脉内类固醇疗程，通常以 20-30 mg/kg/天的剂量给予甲泼尼龙，最大剂量为 1 g/天，或以 1 mg/kg/天的剂量给予地塞米松，随后口服泼尼松逐渐减量，持续4-6周。 报告的治疗方法在所用的特定类固醇制剂以及剂量、给药途径和逐渐减量方案方面表现出多种多样。 用皮质类固醇治疗需要仔细监测血压、尿糖和血清钾，并进行胃保护。 在几个案例研究中已经报道了免疫球蛋白的单独使用或与皮质类固醇联合使用。 免疫球蛋白的推荐总剂量为 2 g/kg，给药时间为 2-5 天。 免疫球蛋白作为对类固醇无反应的急性播散性脑脊髓炎病例和表现出复发性或类固醇依赖性脱髓鞘的患者的二线治疗已有报道。

最近已确定血浆置换的使用可能有效，它可被视为对类固醇无反应的急性暴发性脱髓鞘疾病（包括急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化症和横贯性脊髓炎）的升级治疗。 一旦发现治疗失败，就应立即开始血浆置换术。 仅在少数严重病例中报告了在急性播散性脑脊髓炎中使用该程序。 一项研究报告了 7 次交换的中位数（范围 2 到 20）。 中度至重度贫血、有症状的低血压、低钙血症、潜在的输血反应或输血相关疾病的传播以及肝素相关的血小板减少症已被描述为与治疗性血浆置换有关。 还存在导管相关并发症的风险，包括血栓形成、败血症感染或气胸。

急性出血性白质脑炎通常被认为是急性播散性脑脊髓炎中最急性和最严重的形式，在神经系统症状出现后数小时至数日内普遍致命，无需治疗。 据报道，联合治疗可使儿科患者存活，包括大剂量静脉注射皮质类固醇、免疫球蛋白、治疗性血浆置换和开颅减压术。 对于急性播散性脑脊髓炎暴发性变异型患者，必须考虑并实施积极的治疗策略，例如手术减压，有证据表明颅内压升高导致临床持续恶化，对常规药物治疗和重症监护措施无反应。