歩行可能な筋強直性ジストロフィー患者における姿勢スパイロメトリーの変化
歩行可能な筋強直性ジストロフィー患者における肺機能障害と姿勢スパイロメトリーの変化
筋強直性ジストロフィー 1 型 (MD1、シュタイナート病) は、常染色体優性多系統疾患であり、成人で最も一般的な筋ジストロフィーであり、ヨーロッパでは 3-15/100,000 の有病率です。 疾患の経過は進行性であり、筋力低下、消耗、ミオトニーを伴います。 呼吸筋の衰弱に起因する拘束性換気異常および肺胞低換気を含む呼吸機能障害が一般的です。 肺機能の障害の程度に応じて、MD1 患者の生活の質と予後は大きく変わる可能性があります。 しかし、このような呼吸機能障害の時間経過と有病率は明確に特定されていません。 さらに重要なことは、呼吸の予後不良を予測できる要因が定義されていないため、これらの患者のフォローアップ中に早期予後を評価できないことです。 他の神経筋障害、特に筋萎縮性側索硬化症 (ALS) では、姿勢スパイロメトリーが横隔膜の関与の検出を改善するために推奨されており、一部の著者は、強制肺活量の仰臥位の低下を使用して非侵襲的陽圧換気を開始し、予測することができると示唆しています。いくつかの呼吸器症状。
MD1 の外来患者のサンプルにおいて、我々の研究は 2 つの目的を前向きに達成するように設計されました。低酸素血症、高炭酸ガス血症、拘束性換気疾患などの呼吸機能低下の予測因子として使用できます。
調査の概要
詳細な説明
材料および方法 ：
科目：
2008 年 4 月から 2010 年 6 月まで、定期的なフォローアップの一環として、筋強直性ジストロフィー I 型の臨床診断を受けた成人の外来患者 (18 歳以上) が前向きに調査されました。 患者はナンシー大学病院の「内科」部門で臨床的に評価され、肺機能は「肺機能検査」部門で評価されました。 肺検査は、研究プロトコルの一部ではなく、臨床適応のために注文されました。 従来の肺機能検査に仰臥位評価を追加。 すべての個人を検査し、標準化された 5 段階の筋肉障害評価スケールに従って分類しました。スコア 1 は筋肉障害がないことを示し、2 は指屈筋を除いて遠位の衰弱のない最小限の徴候を示し、3 は肘を除いて近位の衰弱のない遠位の衰弱を示します。伸筋、4 中程度の近位筋力低下、および 5 重度の筋力低下 (MIRS)。
肺と呼吸筋の機能:
すべての肺機能検査は、欧州呼吸器学会/米国胸部学会の該当する基準を満たしているか、上回っています。
スパイロメトリーは直立位と仰臥位で行われました。 呼吸機能データは、鉄鋼および石炭について欧州共同体によって取得され、正常値のパーセンテージとして表された予測正常値と比較されました。 流量/容量曲線と肺容量は、それぞれ開回路スパイロメトリーとプレチスモグラフィーによって評価されました。
最大吸気圧 (MIP) と最大呼気圧 (MEP) は両方とも、標準的なフランジ付きマウスピースを使用して着座位置で測定されました.MIP は残気量 (RV) から測定され、MEP は総肺気量 (TLC) から測定されました。標準的な方法。 この操作は、少なくとも 3 回、または 2 つの同一の読み取り値が得られるまで繰り返され、最良の値が採用されました。 呼吸筋強度 (RMS) は、予測値のパーセントとして表される MIP および MEP の平均として定義されました。
動脈サンプリングと血液ガス分析 :
患者が少なくとも 10 分間快適に座っている間に、非利き腕の橈骨動脈から安静時に動脈血ガスを抜き取りました。 無菌の自己充填式の使い捨てのプレヘパリン化システムを使用して、1.5mlの動脈血を採取しました。
動脈血酸素分圧 (PaO2) と動脈血二酸化炭素分圧 (PaCO2) は、サンプリング後 10 分以内に測定されました。 室温と気圧を毎日記録し、校正と測定の調整に使用しました。 血液ガス装置の品質管理は、標準溶液を使用して 1 日 2 回行われました。
研究の種類
入学 (実際)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究場所
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Vandoeuvre-lès-Nancy、フランス、54511
- University Hospital of Nancy
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
包含基準:
- 筋緊張性ジストロフィー1型の臨床診断
- 18歳以上
- 再現可能な換気操作を実行できなければなりません
除外基準:
- 必要な非侵襲的換気
- 再現性のないスパイロメトリー結果
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：診断
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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肺機能障害の証拠
時間枠：平均1年（年1回の定期フォローアップ）
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-肺機能検査によって評価された換気制限の証拠、または動脈血ガス分析によって評価された低酸素血症または高炭酸ガス血症の証拠
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平均1年（年1回の定期フォローアップ）
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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肺機能障害の予測因子
時間枠：平均1年（年1回の定期フォローアップ）
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立位および仰臥位のスパイロメトリーの結果を使用して、呼吸の転帰不良を予測できる変数を定義する予定です。
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平均1年（年1回の定期フォローアップ）
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協力者と研究者
スポンサー
捜査官
- 主任研究者：Bruno Chenuel, MD, PhD、University of Nancy
研究記録日
主要日程の研究
研究開始
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (見積もり)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (見積もり)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- UNBC-11102010
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