Cambiamenti della spirometria posturale nei pazienti con distrofia miotonica ambulatoriale

Materiali e metodi :

Soggetti:

Pazienti adulti ambulatoriali (di età pari o superiore a 18 anni) con diagnosi clinica di distrofia miotonica di tipo I sono stati studiati prospetticamente come parte del follow-up di routine, da aprile 2008 a giugno 2010. I pazienti sono stati valutati clinicamente nel reparto di "Medicina Interna" e la funzionalità polmonare è stata valutata nel reparto di "Test di funzionalità polmonare", entrambi dell'Ospedale Universitario di Nancy. I test polmonari sono stati ordinati per indicazioni cliniche, non parte di un protocollo di studio. La valutazione supina è stata aggiunta al test di funzionalità polmonare convenzionale. Tutti gli individui sono stati esaminati e classificati in base a una scala di valutazione della disabilità muscolare standardizzata a cinque punti, in cui un punteggio di 1 indica nessuna compromissione muscolare, 2 segni minimi senza debolezza distale ad eccezione dei flessori delle dita, 3 debolezza distale senza debolezza prossimale ad eccezione del gomito estensori, 4 debolezza prossimale moderata e 5 debolezza grave (MIRS).

Funzione polmonare e dei muscoli respiratori:

Tutti i test di funzionalità polmonare soddisfano o superano gli standard applicabili della European Respiratory Society / American Thoracic Society.

La spirometria è stata eseguita in posizione eretta e in posizione supina. I dati sulla funzione respiratoria sono stati confrontati con i valori normali previsti ottenuti dalla Comunità Europea per Acciaio e Carbone ed espressi come percentuale del valore normale. La curva flusso/volume ei volumi polmonari sono stati valutati rispettivamente mediante spirometria a circuito aperto e pletismografia.

La pressione inspiratoria massima (MIP) e la pressione espiratoria massima (MEP) sono state entrambe misurate in posizione seduta utilizzando un boccaglio flangiato standard. La MIP è stata misurata dal volume residuo (RV) e la MEP è stata misurata dalla capacità polmonare totale (TLC), entrambe in un maniera standard. Le manovre sono state ripetute almeno tre volte, o fino a quando non sono state ottenute due letture identiche, ed è stato preso il valore migliore. La forza muscolare respiratoria (RMS) è stata definita come la media di MIP e MEP espressa come percentuale dei valori previsti.

Prelievo arterioso ed emogasanalisi:

I gas del sangue arterioso sono stati prelevati a riposo dall'arteria radiale del braccio non dominante mentre il paziente era comodamente seduto per almeno 10 minuti. Per prelevare 1,5 ml di sangue arterioso è stato utilizzato un sistema pre-eparinizzato sterile, autoriempitivo e monouso.

La pressione parziale dell'ossigeno arterioso (PaO2) e la pressione parziale dell'anidride carbonica arteriosa (PaCO2) sono state determinate entro 10 minuti dal campionamento. La temperatura ambiente e la pressione barometrica sono state registrate quotidianamente e sono state utilizzate per regolare calibrazioni e misurazioni. Il controllo di qualità dell'apparecchiatura per l'emogas è stato eseguito due volte al giorno, utilizzando una soluzione standard.