Zmiany w spirometrii posturalnej u pacjentów z ambulatoryjną dystrofią miotoniczną

Materiały i metody :

Przedmioty:

Dorosłych pacjentów ambulatoryjnych (w wieku 18 lat i starszych) z kliniczną diagnozą dystrofii miotonicznej typu I badano prospektywnie w ramach rutynowej obserwacji od kwietnia 2008 r. do czerwca 2010 r. Pacjentów oceniano klinicznie na oddziale „Choroby Wewnętrznej”, a czynność płuc oceniano na oddziale „Testowania Czynności Płuc”, oba szpitale uniwersyteckie w Nancy. Badania płucne zlecono ze wskazań klinicznych, a nie jako część protokołu badania. Ocena w pozycji leżącej została dodana do konwencjonalnego badania funkcji płuc. Wszystkie osoby zostały zbadane i sklasyfikowane zgodnie ze znormalizowaną pięciopunktową skalą oceny upośledzenia mięśni, w której wynik 1 wskazuje na brak upośledzenia mięśni, 2 minimalne oznaki bez osłabienia dystalnego z wyjątkiem zginaczy palców, 3 osłabienie dystalne bez osłabienia proksymalnego z wyjątkiem łokcia prostowników, 4 umiarkowane osłabienie proksymalne i 5 poważne osłabienie (MIRS).

Czynność płuc i mięśni oddechowych:

Wszystkie testy funkcji płuc spełniły lub przekroczyły obowiązujące normy Europejskiego Towarzystwa Chorób Płuc / Amerykańskiego Towarzystwa Chorób Klatki Piersiowej.

Spirometrię wykonywano w pozycji siedzącej i leżącej na plecach. Dane dotyczące funkcji układu oddechowego porównano z przewidywanymi wartościami normalnymi uzyskanymi przez Wspólnotę Europejską dla Stali i Węgla i wyrażono jako procent wartości normalnej. Krzywą przepływ/objętość i objętości płuc oceniano odpowiednio za pomocą spirometrii w obwodzie otwartym i pletyzmografii.

Maksymalne ciśnienie wdechowe (MIP) i maksymalne ciśnienie wydechowe (MEP) mierzono w pozycji siedzącej przy użyciu standardowego ustnika z kołnierzem. MIP mierzono na podstawie objętości zalegającej (RV), a MEP mierzono na podstawie całkowitej pojemności płuc (TLC), oba w standardowy sposób. Manewry powtarzano co najmniej trzykrotnie lub do uzyskania dwóch identycznych odczytów i wybrania najlepszej wartości. Siłę mięśni oddechowych (RMS) zdefiniowano jako średnią MIP i MEP wyrażoną jako procent przewidywanych wartości.

Pobieranie próbek krwi tętniczej i gazometria krwi:

Gazometrię krwi tętniczej pobierano w spoczynku z tętnicy promieniowej ramienia niedominującego, podczas gdy pacjent siedział wygodnie przez co najmniej 10 minut. Do pobrania 1,5 ml krwi tętniczej użyto sterylnego, samonapełniającego się i jednorazowego systemu wstępnie heparynizowanego.

Tętnicze ciśnienie parcjalne tlenu (PaO2) i tętnicze ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla (PaCO2) oznaczano w ciągu 10 minut po pobraniu próbki. Temperaturę pokojową i ciśnienie barometryczne rejestrowano codziennie i wykorzystywano do regulacji kalibracji i pomiarów. Kontrolę jakości sprzętu do gazometrii przeprowadzano dwa razy dziennie, stosując roztwór wzorcowy.