动态强直性肌营养不良症患者的体位肺量计变化

材料和方法 ：

科目：

从 2008 年 4 月到 2010 年 6 月，作为常规随访的一部分，对临床诊断为 I 型强直性肌营养不良的成人门诊患者（18 岁及以上）进行了前瞻性调查。 患者在南锡大学医院的“内科”部门进行临床评估，在“肺功能测试”部门评估肺功能。 肺部检查是针对临床适应症进行的，而不是研究方案的一部分。 在常规肺功能检测的基础上增加了仰卧位评估。 根据标准化的五点肌肉损伤评定量表对所有个体进行检查和分类，其中 1 分表示无肌肉损伤，2 分表示除指屈肌外无远端无力的最小体征，3 分表示除肘部外无近端无力的远端无力伸肌、4 个中度近端无力和 5 个重度无力 (MIRS)。

肺和呼吸肌功能：

所有肺功能测试均达到或超过欧洲呼吸学会/美国胸科学会的适用标准。

肺活量测定是在直立位和仰卧位进行的。 将呼吸功能数据与欧洲钢铁和煤炭共同体获得的预测正常值进行比较，并以正常值的百分比表示。 流量/体积曲线和肺体积分别通过开路肺活量测定法和体积描记法进行评估。

最大吸气压力 (MIP) 和最大呼气压力 (MEP) 均使用标准法兰咬嘴在坐姿下测量。MIP 是根据残气量 (RV) 测量的，MEP 是根据总肺容量 (TLC) 测量的，均采用标准方式。 这些操作至少重复三次，或者直到获得两个相同的读数，并取最佳值。 呼吸肌强度 (RMS) 定义为 MIP 和 MEP 的平均值，表示为预测值的百分比。

动脉采样和血气分析：

当患者舒适地坐着至少 10 分钟时，从非优势臂的桡动脉静息时抽取动脉血气。 使用无菌、自填充和一次性预肝素化系统采集 1.5 毫升动脉血。

动脉氧分压 (PaO2) 和动脉二氧化碳分压 (PaCO2) 在采样后 10 分钟内测定。 每天记录室温和大气压力，并用于调整校准和测量。 每天两次使用标准溶液对血气设备进行质量控制。