Změny posturální spirometrie u pacientů s ambulantní myotonickou dystrofií

Materiály a metody :

Předměty:

Dospělí ambulantní pacienti (18 let a starší) s klinickou diagnózou myotonické dystrofie typu I byli vyšetřováni prospektivně v rámci rutinního sledování od dubna 2008 do června 2010. Pacienti byli klinicky hodnoceni na oddělení „Interní“ a funkce plic byla hodnocena na oddělení „Testování funkce plic“, obojí z Fakultní nemocnice v Nancy. Plicní testy byly objednány pro klinické indikace, které nejsou součástí protokolu studie. Ke konvenčnímu testování funkce plic bylo přidáno hodnocení vleže. Všichni jednotlivci byli vyšetřeni a kategorizováni podle standardizované pětibodové hodnotící stupnice svalového postižení, ve které skóre 1 znamená žádné svalové postižení, 2 minimální známky bez distální slabosti kromě flexorů prstů, 3 distální slabost bez proximální slabosti s výjimkou lokte extenzory, 4 střední proximální slabost a 5 těžká slabost (MIRS).

Funkce plic a dýchacích svalů:

Všechny testy funkce plic splňují nebo překračují platné normy Evropské respirační společnosti / American Thoracic Society.

Spirometrie byla prováděna ve vzpřímené poloze vsedě a v poloze na zádech. Údaje o respirační funkci byly porovnány s předpokládanými normálními hodnotami získanými Evropským společenstvím pro ocel a uhlí a vyjádřeny jako procento normální hodnoty. Křivka průtok/objem a objemy plic byly hodnoceny spirometrií s otevřeným okruhem a pletysmografií.

Maximální inspirační tlak (MIP) a maximální exspirační tlak (MEP) byly oba měřeny v sedě pomocí standardního přírubového náustku. MIP byl měřen z reziduálního objemu (RV) a MEP byl měřen z celkové kapacity plic (TLC), obojí v standardním způsobem. Manévry byly opakovány alespoň třikrát, nebo dokud nebyly získány dvě identické hodnoty a byla vzata nejlepší hodnota. Síla respiračního svalstva (RMS) byla definována jako průměr MIP a MEP vyjádřený jako procento předpokládaných hodnot.

Odběry tepen a analýza krevních plynů:

Arteriální krevní plyny byly odebírány v klidu z radiální tepny nedominantní paže, zatímco pacient pohodlně seděl po dobu alespoň 10 minut. K odběru 1,5 ml arteriální krve byl použit sterilní, samoplnící a jednorázový předem heparinizovaný systém.

Parciální tlak arteriálního kyslíku (PaO2) a parciální tlak arteriálního oxidu uhličitého (PaCO2) byly stanoveny do 10 minut po odběru vzorků. Pokojová teplota a barometrický tlak byly zaznamenávány denně a byly použity k úpravě kalibrací a měření. Kontrola kvality zařízení pro měření krevních plynů byla prováděna dvakrát denně za použití standardního roztoku.