Cambios en la espirometría postural en pacientes ambulatorios con distrofia miotónica

Materiales y métodos :

Asignaturas:

Pacientes adultos ambulatorios (18 años de edad y mayores) con diagnóstico clínico de distrofia miotónica tipo I fueron investigados prospectivamente como parte del seguimiento de rutina, desde abril de 2008 hasta junio de 2010. Los pacientes fueron evaluados clínicamente en el departamento de "Medicina Interna" y la función pulmonar fue evaluada en el departamento de "Pruebas de Función Pulmonar", ambos del Hospital Universitario de Nancy. Las pruebas pulmonares se ordenaron por indicaciones clínicas, no como parte de un protocolo de estudio. La evaluación en decúbito supino se añadió a las pruebas de función pulmonar convencionales. Todos los individuos fueron examinados y clasificados de acuerdo con una escala estandarizada de calificación de deterioro muscular de cinco puntos, en la que una puntuación de 1 indica que no hay deterioro muscular, 2 signos mínimos sin debilidad distal excepto los flexores de los dedos, 3 debilidad distal sin debilidad proximal excepto el codo extensores, 4 debilidad proximal moderada y 5 debilidad severa (MIRS).

Función de los músculos respiratorios y pulmonares:

Todas las pruebas de función pulmonar cumplieron o superan los estándares aplicables de la Sociedad Respiratoria Europea/Sociedad Torácica Estadounidense.

La espirometría se realizó en posición sentada erguida y en decúbito supino. Los datos de función respiratoria se compararon con los valores normales previstos obtenidos por la Comunidad Europea para el acero y el carbón y se expresaron como porcentaje del valor normal. La curva de flujo/volumen y los volúmenes pulmonares se evaluaron respectivamente mediante espirometría de circuito abierto y pletismografía.

Tanto la presión inspiratoria máxima (MIP) como la presión espiratoria máxima (MEP) se midieron en la posición sentada utilizando una boquilla con brida estándar. La MIP se midió a partir del volumen residual (RV) y la MEP se midió a partir de la capacidad pulmonar total (TLC), manera estándar. Las maniobras se repitieron al menos tres veces, o hasta obtener dos lecturas idénticas, y se tomó el mejor valor. La fuerza de los músculos respiratorios (RMS) se definió como la media de MIP y MEP expresada como un porcentaje de los valores predichos.

Muestreo arterial y análisis de gases en sangre:

Los gases arteriales se extrajeron en reposo de la arteria radial del brazo no dominante mientras el paciente estaba cómodamente sentado durante al menos 10 minutos. Se utilizó un sistema preheparinizado estéril, autollenable y descartable para la toma de 1,5 ml de sangre arterial.

La presión parcial de oxígeno arterial (PaO2) y la presión parcial de dióxido de carbono arterial (PaCO2) se determinaron dentro de los 10 minutos posteriores al muestreo. La temperatura ambiente y la presión barométrica se registraron diariamente y se usaron para ajustar calibraciones y mediciones. El control de calidad del equipo de sangre-gas se realizó dos veces al día, utilizando solución estándar.