Postural spirometri endringer hos pasienter med ambulatorisk myotonisk dystrofi

Materialer og metoder :

Emner:

Voksne ambulerende pasienter (18 år og eldre) med en klinisk diagnose av myotonisk dystrofi type I ble undersøkt prospektivt som en del av rutinemessig oppfølging, fra april 2008 til juni 2010. Pasientene ble klinisk evaluert i avdelingen for "Indremedisin" og lungefunksjonen ble vurdert i avdelingen for "Lungefunksjonstesting", begge fra Universitetssykehuset i Nancy. Lungetester ble bestilt for kliniske indikasjoner, ikke en del av en studieprotokoll. Den liggende evalueringen ble lagt til den konvensjonelle lungefunksjonstestingen. Alle individer ble undersøkt og kategorisert i henhold til en standardisert fempunkts skala for muskelsvikt, der en skår på 1 indikerer ingen muskelsvekkelse, 2 minimale tegn uten distal svakhet bortsett fra sifferfleksorer, 3 distal svakhet uten proksimal svakhet bortsett fra albue. ekstensorer, 4 moderat proksimal svakhet og 5 alvorlig svakhet (MIRS).

Lunge- og luftveismuskelfunksjon:

Alle lungefunksjonstester oppfyller eller overgår gjeldende standarder fra European Respiratory Society / American Thoracic Society.

Spirometri ble utført i oppreist sittende stilling og i ryggleie. Respirasjonsfunksjonsdata ble sammenlignet med de anslåtte normale verdiene oppnådd av Det europeiske fellesskap for stål og kull og uttrykt som prosent av normalverdien. Strømnings/volumkurven og lungevolumene ble henholdsvis vurdert ved åpen kretsspirometri og pletysmografi.

Maksimalt inspirasjonstrykk (MIP) og maksimalt ekspirasjonstrykk (MEP) ble begge målt i sittende posisjon ved bruk av et standard munnstykke med flens. MIP ble målt fra Residual Volume (RV) og MEP ble målt fra Total Lung Capacity (TLC), begge i en standard måte. Manøvrene ble gjentatt minst tre ganger, eller til to identiske avlesninger ble oppnådd, og den beste verdien ble tatt. Respiratorisk muskelstyrke (RMS) ble definert som gjennomsnittet av MIP og MEP uttrykt som en prosent av de predikerte verdiene.

Arteriell prøvetaking og blodgassanalyse:

Arterielle blodgasser ble trukket i ro fra den radiale arterien til den ikke-dominante armen mens pasienten satt komfortabelt i minst 10 minutter. Et sterilt, selvfyllende og engangs pre-heparinisert system ble brukt til å ta 1,5 ml arterielt blod.

Arterielt oksygenpartialtrykk (PaO2) og arterielt karbondioksydpartialtrykk (PaCO2) ble bestemt innen 10 minutter etter prøvetaking. Romtemperatur og barometertrykk ble registrert på daglig basis og ble brukt til å justere kalibreringer og målinger. Kvalitetskontroll av blodgassutstyret ble utført to ganger daglig ved bruk av standardløsning.