Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Posturaalisen spirometrian muutokset ambulatorisessa myotonisessa dystrofiapotilaissa

maanantai 15. marraskuuta 2010 päivittänyt: University of Nancy

Keuhkojen toiminnan heikkeneminen ja asentospirometrian muutokset ambulatorisessa myotonisessa dystrofiapotilaissa

Myotoninen dystrofia Tyypin 1 (MD1, Steinertin tauti), autosomaalinen hallitseva monisysteemisairaus, on yleisin aikuisten lihasdystrofia, ja sen esiintyvyys Euroopassa on 3-15/100 000. Taudin kulku on etenevä, ja siihen liittyy lihasheikkoutta, kuihtumista ja myotoniaa. Hengityshäiriöt ovat yleisiä, joihin liittyy rajoittava hengityshäiriö ja alveolaarinen hypoventilaatio, jotka johtuvat hengityslihasten heikkoudesta. MD1-potilaiden elämänlaatu ja ennuste voivat vaihdella keuhkojen toiminnan heikkenemisen asteesta riippuen. Tällaisten hengitystoimintojen heikentymisen aikaa ja esiintyvyyttä ei kuitenkaan ole tunnistettu selvästi. Vielä tärkeämpää on, että tekijöitä, jotka voivat ennustaa huonon hengitystulehduksen, ei ole määritelty, ja siksi varhaista ennustetta ei voida arvioida näiden potilaiden seurannan aikana. Muissa hermo-lihassairauksissa, erityisesti amyotrofisessa lateraaliskleroosissa (ALS), asentospirometriaa on suositeltu parantamaan diafragman osallistumisen havaitsemista, ja jotkut kirjoittajat ovat ehdottaneet, että pakotetun vitaalikapasiteetin laskua selässä voitaisiin käyttää käynnistämään noninvasiivinen positiivinen paineventilaatio. joitakin hengitystieoireita.

Tutkimuksemme suunniteltiin otoksessa MD1-potilaita sairastavien avohoidossa olevien kahden tavoitteen saavuttamiseksi: 1) arvioida ventilaatiota rajoittavan mallin, hengityslihasten heikkouden, hypoksemian ja hyperkapnian esiintyvyyttä ja 2) arvioida, onko asentomuutoksia keuhkojen tilavuudessa. auttaa herkistämään hengitysvaikeuden diagnoosia, ja sitä voitaisiin käyttää huonon hengitystoiminnan ennustajana, mukaan lukien hypoksemia, hyperkapnia ja rajoittava hengityselinsairauksia.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Valmis

Ehdot

Interventio / Hoito

Yksityiskohtainen kuvaus

Materiaalit ja menetelmät :

Aiheet:

Aikuisia avohoitopotilaita (18-vuotiaita ja vanhempia), joilla oli kliininen diagnoosi tyypin I myotoninen dystrofia, tutkittiin prospektiivisesti osana rutiiniseurantaa huhtikuusta 2008 kesäkuuhun 2010. Potilaat arvioitiin kliinisesti "sisätautien" osastolla ja keuhkojen toiminta arvioitiin "keuhkojen toiminnan testauksen" osastolla, molemmat Nancyn yliopistollisesta sairaalasta. Keuhkotestit tilattiin kliinisiä indikaatioita varten, eivät osa tutkimusprotokollaa. Maanmaalla tehty arviointi lisättiin tavanomaiseen keuhkojen toimintatestiin. Kaikki yksilöt tutkittiin ja luokiteltiin standardoidun viiden pisteen lihasten vajaatoiminnan luokitusasteikon mukaan, jossa pistemäärä 1 tarkoittaa, ettei lihasvammaisuutta ole, 2 minimaalista merkkiä ilman distaalista heikkoutta paitsi sormen koukistajia, 3 distaalista heikkoutta ilman proksimaalista heikkoutta paitsi kyynärpäässä. extensorit, 4 kohtalaista proksimaalista heikkoutta ja 5 vakavaa heikkoutta (MIRS).

Keuhkojen ja hengityslihasten toiminta:

Kaikki keuhkojen toimintatestit täyttivät tai ylittävät European Respiratory Societyn / American Thoracic Societyn sovellettavat standardit.

Spirometria suoritettiin pystyasennossa ja makuuasennossa. Hengityselinten toimintaa koskevia tietoja verrattiin Euroopan yhteisön teräkselle ja hiilelle saamiin ennustettuihin normaaliarvoihin, jotka ilmaistiin prosentteina normaaliarvosta. Virtaus/tilavuuskäyrä ja keuhkojen tilavuudet arvioitiin vastaavasti avoimen kierron spirometrialla ja pletysmografialla.

Maksimaalinen sisäänhengityspaine (MIP) ja maksimi uloshengityspaine (MEP) mitattiin molemmat istuma-asennossa käyttäen tavallista laipallista suukappaletta. MIP mitattiin jäännöstilavuudesta (RV) ja MEP mitattiin keuhkojen kokonaiskapasiteetista (TLC). normaalilla tavalla. Liikkeet toistettiin vähintään kolme kertaa tai kunnes saatiin kaksi identtistä lukemaa ja paras arvo saatiin. Respiratory Muscle Strength (RMS) määriteltiin MIP:n ja MEP:n keskiarvona ilmaistuna prosentteina ennustetuista arvoista.

Valtimonäytteenotto ja verikaasuanalyysi:

Valtimoverikaasut otettiin levossa ei-dominoivan käsivarren säteittäisvaltimosta, kun potilas istui mukavasti vähintään 10 minuuttia. Steriiliä, itsestään täyttyvää ja kertakäyttöistä esiheparinisoitua järjestelmää käytettiin ottamaan 1,5 ml valtimoverta.

Valtimohapen osapaine (PaO2) ja valtimon hiilidioksidin osapaine (PaCO2) määritettiin 10 minuutin sisällä näytteenotosta. Huoneen lämpötila ja ilmanpaine mitattiin päivittäin, ja niitä käytettiin kalibrointien ja mittausten säätämiseen. Verikaasulaitteiston laadunvalvonta suoritettiin kahdesti päivässä käyttäen standardiliuosta.

Opintotyyppi

Interventio

Ilmoittautuminen (Todellinen)

58

Vaihe

  • Ei sovellettavissa

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskelupaikat

  • Ranska
      • Vandoeuvre-lès-Nancy, Ranska, 54511
        • University Hospital of Nancy

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

14 vuotta ja vanhemmat (Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Ei

Sukupuolet, jotka voivat opiskella

Kaikki

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

  • tyypin 1 myotonisen dystrofian kliininen diagnoosi
  • 18 vuotta täyttäneet
  • on kyettävä suorittamaan toistettavia hengitysliikkeitä

Poissulkemiskriteerit:

  • tarvitaan non-invasiivista ventilaatiota
  • ei-toistettavia spirometriatuloksia

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

  • Ensisijainen käyttötarkoitus: Diagnostiikka
  • Jako: Ei käytössä
  • Inventiomalli: Yksittäinen ryhmätehtävä
  • Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Todisteet keuhkojen toiminnan heikkenemisestä
Aikaikkuna: 1 vuosi keskimäärin (vuosittainen säännöllinen seuranta)
Todisteet hengitysrajoitteesta, joka on arvioitu keuhkojen toimintatesteillä tai hypoksemiasta tai hyperkapniasta, joka on arvioitu valtimoveren kaasuanalyysillä
1 vuosi keskimäärin (vuosittainen säännöllinen seuranta)

Toissijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
keuhkojen toiminnan heikkenemisen ennustavat tekijät
Aikaikkuna: 1 vuosi keskimäärin (vuosittainen säännöllinen seuranta)
Pysty- ja makuuspirometrian tuloksia käyttämällä aiomme määritellä muuttujia, jotka voivat ennustaa huonon hengitystuloksen
1 vuosi keskimäärin (vuosittainen säännöllinen seuranta)

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

University of Nancy

Yhteistyökumppanit

Central Hospital, Nancy, France

Tutkijat

  • Päätutkija: Bruno Chenuel, MD, PhD, University of Nancy

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus

Tiistai 1. huhtikuuta 2008

Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)

Tiistai 1. kesäkuuta 2010

Opintojen valmistuminen (Todellinen)

Tiistai 1. kesäkuuta 2010

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Maanantai 15. marraskuuta 2010

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Maanantai 15. marraskuuta 2010

Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)

Tiistai 16. marraskuuta 2010

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Arvio)

Tiistai 16. marraskuuta 2010

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Maanantai 15. marraskuuta 2010

Viimeksi vahvistettu

Maanantai 1. marraskuuta 2010

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Avainsanat

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

  • UNBC-11102010

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Kliiniset tutkimukset Myotoninen dystrofia

Kliiniset tutkimukset Spirometria selällään

Hae vastaavia kokeiluja

Sponsorit ja yhteistyökumppanit

Sairaudet

Huumeiden interventiot

CROs by country

CROs in Turkmenistan

Ehdot

Harvinaiset sairaudet

Huumeiden interventiot

Ravintolisät

Sponsori / yhteistyökumppanit

Sijainnit

Tilaa