Изменения постуральной спирометрии у больных амбулаторной миотонической дистрофией

Материалы и методы :

Предметы:

Взрослые амбулаторные пациенты (18 лет и старше) с клиническим диагнозом миотонической дистрофии I типа были проспективно обследованы в рамках планового наблюдения с апреля 2008 г. по июнь 2010 г. Пациенты были клинически оценены в отделении «Внутренней медицины», а функция легких оценивалась в отделении «Тестирование функции легких» в университетской больнице Нанси. Легочные тесты были заказаны по клиническим показаниям, а не как часть протокола исследования. Оценка в положении лежа была добавлена ​​к обычному тестированию функции легких. Все люди были обследованы и классифицированы в соответствии со стандартизированной пятибалльной шкалой оценки мышечных нарушений, в которой 1 балл указывает на отсутствие мышечных нарушений, 2 минимальных признака без дистальных признаков слабости, за исключением сгибателей пальцев, 3 дистальных признаков без проксимальной слабости, за исключением локтевого сустава. разгибателей, 4 умеренной проксимальной слабости и 5 выраженной слабости (MIRS).

Функция легких и дыхательных мышц:

Все тесты функции легких соответствовали или превышали применимые стандарты Европейского респираторного общества / Американского торакального общества.

Спирометрию проводили в положении сидя и на спине. Данные о функции дыхания сравнивали с прогнозируемыми нормальными значениями, полученными Европейским сообществом для стали и угля, и выражали в процентах от нормального значения. Кривая поток/объем и легочные объемы соответственно оценивались с помощью спирометрии открытого цикла и плетизмографии.

Максимальное давление вдоха (MID) и максимальное давление выдоха (MEP) измеряли в положении сидя с использованием стандартного фланцевого мундштука. стандартный способ. Маневры повторялись не менее трех раз или до тех пор, пока не были получены два одинаковых показания, и было взято лучшее значение. Силу дыхательных мышц (RMS) определяли как среднее значение MIP и MEP, выраженное в процентах от прогнозируемых значений.

Артериальные пробы и анализ газов крови:

Газы артериальной крови отбирали в состоянии покоя из лучевой артерии недоминантной руки, когда пациент находился в удобном сидячем положении не менее 10 минут. Стерильная, самозаполняющаяся и одноразовая предварительно гепаринизированная система использовалась для забора 1,5 мл артериальной крови.

Парциальное давление кислорода в артериальной крови (PaO2) и парциальное давление углекислого газа в артериальной крови (PaCO2) определяли в течение 10 минут после взятия пробы. Ежедневно регистрировались комнатная температура и барометрическое давление, которые использовались для корректировки калибровок и измерений. Контроль качества анализатора газов крови проводился два раза в день с использованием стандартного раствора.