Alterações da Espirometria Postural em Pacientes com Distrofia Miotônica Ambulatória

Materiais e métodos :

Assuntos:

Pacientes ambulatoriais adultos (maiores de 18 anos) com diagnóstico clínico de distrofia miotônica tipo I foram investigados prospectivamente como parte do acompanhamento de rotina, de abril de 2008 a junho de 2010. Os pacientes foram avaliados clinicamente no departamento de "Medicina Interna" e a função pulmonar foi avaliada no departamento de "Testes de Função Pulmonar", ambos do Hospital Universitário de Nancy. Testes pulmonares foram solicitados por indicações clínicas, não fazendo parte de um protocolo de estudo. A avaliação supina foi adicionada aos testes de função pulmonar convencionais. Todos os indivíduos foram examinados e categorizados de acordo com uma escala padronizada de avaliação de comprometimento muscular de cinco pontos, na qual uma pontuação de 1 indica nenhum comprometimento muscular, 2 sinais mínimos sem fraqueza distal exceto para flexores dos dedos, 3 fraqueza distal sem fraqueza proximal exceto para cotovelo extensores, 4 fraqueza proximal moderada e 5 fraqueza grave (MIRS).

Função pulmonar e dos músculos respiratórios:

Todos os testes de função pulmonar atenderam ou excederam os padrões aplicáveis ​​da European Respiratory Society/American Thoracic Society.

A espirometria foi realizada na posição sentada ereta e na posição supina. Os dados da função respiratória foram comparados com os valores normais previstos obtidos pela Comunidade Européia para Aço e Carvão e expressos como porcentagem do valor normal. A curva fluxo/volume e os volumes pulmonares foram avaliados, respectivamente, por espirometria de circuito aberto e pletismografia.

A Pressão Inspiratória Máxima (MIP) e a Pressão Expiratória Máxima (MEP) foram medidas na posição sentada usando um bocal flangeado padrão. A PIM foi medida a partir do Volume Residual (VR) e a MEP foi medida a partir da Capacidade Pulmonar Total (TLC), ambos em um maneira padrão. As manobras foram repetidas pelo menos três vezes, ou até que fossem obtidas duas leituras idênticas, sendo considerado o melhor valor. A Força Muscular Respiratória (FMR) foi definida como a média da PImáx e da PEmáx expressa em percentual dos valores previstos.

Amostragem arterial e análise de gases sanguíneos:

A gasometria arterial foi coletada em repouso da artéria radial do braço não dominante enquanto o paciente estava confortavelmente sentado por pelo menos 10 minutos. Foi utilizado um sistema pré-heparinizado, estéril, autoenchido e descartável, para a coleta de 1,5 ml de sangue arterial.

A pressão parcial de oxigênio arterial (PaO2) e a pressão parcial de dióxido de carbono arterial (PaCO2) foram determinadas 10 minutos após a coleta. A temperatura ambiente e a pressão barométrica foram registradas diariamente e foram usadas para ajustar calibrações e medições. O controle de qualidade do equipamento de hemogasometria foi realizado duas vezes ao dia, utilizando solução padrão.