Posturale Spirometrie-Änderungen bei Patienten mit ambulanter Myotoner Dystrophie

Materialen und Methoden :

Fächer:

Erwachsene ambulante Patienten (18 Jahre und älter) mit einer klinischen Diagnose einer Myotonen Dystrophie Typ I wurden im Rahmen der routinemäßigen Nachsorge von April 2008 bis Juni 2010 prospektiv untersucht. Die Patienten wurden in der Abteilung „Innere Medizin“ klinisch untersucht und die Lungenfunktion wurde in der Abteilung „Lungenfunktionsprüfung“ beurteilt, beide vom Universitätsklinikum Nancy. Lungentests wurden für klinische Indikationen angeordnet, die nicht Teil eines Studienprotokolls sind. Die Auswertung in Rückenlage wurde der konventionellen Lungenfunktionsprüfung hinzugefügt. Alle Personen wurden untersucht und gemäß einer standardisierten Fünf-Punkte-Muskelbeeinträchtigungs-Bewertungsskala kategorisiert, in der eine Punktzahl von 1 keine Muskelbeeinträchtigung, 2 minimale Anzeichen ohne distale Schwäche mit Ausnahme der Fingerbeuger, 3 distale Schwäche ohne proximale Schwäche mit Ausnahme des Ellbogens anzeigt Extensoren, 4 moderate proximale Schwäche und 5 schwere Schwäche (MIRS).

Lungen- und Atemmuskelfunktion:

Alle Lungenfunktionstests erfüllten oder übertrafen die geltenden Standards der European Respiratory Society / American Thoracic Society.

Die Spirometrie wurde im aufrechten Sitzen und in Rückenlage durchgeführt. Die Atemfunktionsdaten wurden mit den vorhergesagten Normalwerten der Europäischen Gemeinschaft für Stahl und Kohle verglichen und als Prozentsatz des Normalwerts ausgedrückt. Die Fluss/Volumen-Kurve und die Lungenvolumina wurden jeweils durch Open-Circuit-Spirometrie und Plethysmographie beurteilt.

Der maximale Inspirationsdruck (MIP) und der maximale Exspirationsdruck (MEP) wurden beide in sitzender Position unter Verwendung eines Standardmundstücks mit Flansch gemessen. Der MIP wurde anhand des Residualvolumens (RV) und der MEP anhand der Gesamtlungenkapazität (TLC) gemessen, beide in a Standardweise. Die Manöver wurden mindestens dreimal wiederholt oder bis zwei identische Messwerte erhalten wurden und der beste Wert genommen wurde. Die Atemmuskelstärke (RMS) wurde als Mittelwert von MIP und MEP, ausgedrückt als Prozent der vorhergesagten Werte, definiert.

Arterielle Entnahme und Blutgasanalyse:

Arterielle Blutgase wurden in Ruhe aus der Radialarterie des nichtdominanten Arms entnommen, während der Patient für mindestens 10 Minuten bequem saß. Zur Entnahme von 1,5 ml arteriellem Blut wurde ein steriles, selbstfüllendes und vorheparinisiertes Einwegsystem verwendet.

Der arterielle Sauerstoffpartialdruck (PaO2) und der arterielle Kohlendioxidpartialdruck (PaCO2) wurden innerhalb von 10 Minuten nach der Probenahme bestimmt. Raumtemperatur und barometrischer Druck wurden täglich aufgezeichnet und zur Anpassung von Kalibrierungen und Messungen verwendet. Die Qualitätskontrolle der Blutgasgeräte wurde zweimal täglich mit Standardlösung durchgeführt.