보행성 근긴장성 이영양증 환자의 자세 폐활량계 변화
보행성 근긴장성 이영양증 환자의 폐기능 장애 및 자세 폐활량 측정 변화
근긴장성 이영양증 1형(MD1, 스타이너트병)은 상염색체 우성 다기관 질환으로 유럽에서 3-15/100,000의 유병률을 보이는 성인에서 가장 흔한 근이영양증입니다. 질병 경과는 진행성이며 근육 약화, 소모 및 근긴장증과 관련됩니다. 호흡 기능 장애는 호흡근 약화로 인한 제한적 환기 이상 및 폐포 저환기를 수반하는 흔한 질환입니다. 폐 기능 손상 정도에 따라 MD1 환자의 삶의 질과 예후는 매우 다양할 수 있습니다. 그러나 이러한 호흡 기능 손상의 시간 경과 및 유병률은 명확하게 확인되지 않았습니다. 더 중요한 것은 나쁜 호흡 결과를 예측할 수 있는 요인이 정의되지 않았기 때문에 이러한 환자의 추적 관찰 중에 조기 예후를 평가할 수 없다는 것입니다. 다른 신경근 장애, 특히 근위축성 측삭 경화증(ALS)에서 횡격막 침범의 감지를 개선하기 위해 자세 폐활량계가 권장되었으며 일부 저자는 강제 폐활량의 앙와위 낙상이 비침습적 양압 환기를 시작하고 예측하는 데 사용될 수 있다고 제안했습니다. 일부 호흡기 증상.
MD1을 가진 외래 환자 샘플에서 우리 연구는 두 가지 목표를 전향적으로 달성하도록 설계되었습니다. 호흡 약화의 진단을 민감하게 만드는 데 기여하고 저산소혈증, 고칼슘혈증 및 제한적 환기 질환을 포함하여 나쁜 호흡 기능의 예측 인자로 사용될 수 있습니다.
연구 개요
상세 설명
재료 및 방법 :
주제:
2008년 4월부터 2010년 6월까지 정기적인 추적 조사의 일환으로 근긴장성 이영양증 유형 I의 임상 진단을 받은 성인 보행 가능 환자(18세 이상)를 전향적으로 조사했습니다. 낸시 대학 병원의 "내과" 부서에서 환자를 임상적으로 평가하고 "폐 기능 검사" 부서에서 폐 기능을 평가했습니다. 연구 프로토콜의 일부가 아니라 임상 적응증을 위해 폐 검사가 지시되었습니다. 앙와위 평가가 기존의 폐 기능 검사에 추가되었습니다. 모든 개인을 검사하고 표준화된 5점 근육 손상 등급 척도에 따라 분류했습니다. 점수는 1점은 근육 손상 없음, 2개는 손가락 굴근을 제외하고 원위부 약화 없이 최소 징후, 3개는 팔꿈치를 제외하고 근위부 약화 없음을 나타냅니다. 신근, 4개의 중등도 근위부 약화 및 5개의 심각한 약화(MIRS).
폐 및 호흡기 근육 기능:
모든 폐 기능 테스트는 유럽 호흡기 학회/미국 흉부 학회의 해당 표준을 충족하거나 초과합니다.
Spirometry는 똑바로 앉은 자세와 앙와위에서 수행되었습니다. 호흡 기능 데이터는 유럽 철강 및 석탄 공동체에서 얻은 예상 정상 값과 비교되었으며 정상 값의 백분율로 표시되었습니다. 흐름/용적 곡선 및 폐 용적은 각각 개방 회로 폐활량 측정법 및 혈량 측정법에 의해 평가되었습니다.
최대 흡기압(MIP) 및 최대 호기압(MEP)은 모두 앉은 자세에서 표준 플랜지 마우스피스를 사용하여 측정했습니다. MIP는 잔기량(RV)에서 측정했고 MEP는 총 폐활량(TLC)에서 측정했습니다. 표준 방식. 조작은 적어도 세 번 또는 두 개의 동일한 판독 값을 얻을 때까지 반복되었으며 최상의 값을 취했습니다. 호흡근 강도(RMS)는 MIP의 평균으로 정의되고 MEP는 예측 값의 백분율로 표시됩니다.
동맥 샘플링 및 혈액 가스 분석:
동맥혈 가스는 환자가 적어도 10분 동안 편안하게 앉아 있는 동안 비우세 팔의 요골 동맥에서 정지 상태에서 채취되었습니다. 1.5ml의 동맥혈을 채취하기 위해 멸균, 자가 충전 및 일회용 사전 헤파린 처리 시스템을 사용했습니다.
동맥 산소 분압(PaO2) 및 동맥 이산화탄소 분압(PaCO2)은 샘플링 후 10분 이내에 측정되었습니다. 실내 온도와 기압은 매일 기록되었으며 보정 및 측정을 조정하는 데 사용되었습니다. 혈액 가스 장비의 품질 관리는 표준 용액을 사용하여 하루에 두 번 수행되었습니다.
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
-
-
-
Vandoeuvre-lès-Nancy, 프랑스, 54511
- University Hospital of Nancy
-
-
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 근긴장성 이영양증 1형 임상진단
- 18세 이상
- 재현 가능한 환기 조작을 수행할 수 있어야 합니다.
제외 기준:
- 필요한 비 침습적 환기
- 재현 불가능한 폐활량 측정 결과
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 특수 증상
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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폐 기능 장애의 증거
기간: 평균 1년(매년 정기 사후관리)
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폐 기능 검사로 평가된 환기 제한 또는 동맥혈 가스 분석으로 평가된 저산소혈증 또는 고칼슘혈증의 증거
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평균 1년(매년 정기 사후관리)
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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폐 기능 장애의 예측 요인
기간: 평균 1년(매년 정기 사후관리)
|
직립 및 앙와위 폐활량 측정 결과를 사용하여 우리는 나쁜 호흡 결과를 예측할 수 있는 변수를 정의하려고 합니다.
|
평균 1년(매년 정기 사후관리)
|
공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Bruno Chenuel, MD, PhD, University of Nancy
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (추정)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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