Modifications de la spirométrie posturale chez les patients ambulatoires atteints de dystrophie myotonique

Matériels et méthodes :

Sujets:

Des patients adultes ambulatoires (âgés de 18 ans et plus) avec un diagnostic clinique de dystrophie myotonique de type I ont été étudiés de manière prospective dans le cadre du suivi de routine, d'avril 2008 à juin 2010. Les patients ont été évalués cliniquement dans le service de "Médecine Interne" et la fonction pulmonaire a été évaluée dans le service "Exploration de la Fonction Pulmonaire", tous deux du CHU de Nancy. Des tests pulmonaires ont été commandés pour des indications cliniques, et non dans le cadre d'un protocole d'étude. L'évaluation en décubitus dorsal a été ajoutée aux tests classiques de la fonction pulmonaire. Tous les individus ont été examinés et classés selon une échelle standardisée d'évaluation de la déficience musculaire en cinq points, dans laquelle un score de 1 indique aucune déficience musculaire, 2 signes minimes sans faiblesse distale à l'exception des fléchisseurs des doigts, 3 faiblesse distale sans faiblesse proximale à l'exception du coude extenseurs, 4 faiblesse proximale modérée et 5 faiblesse sévère (MIRS).

Fonction des poumons et des muscles respiratoires :

Tous les tests de la fonction pulmonaire ont atteint ou dépassé les normes applicables de la European Respiratory Society / American Thoracic Society.

La spirométrie a été réalisée en position assise droite et en décubitus dorsal. Les données sur la fonction respiratoire ont été comparées aux valeurs normales prédites obtenues par la Communauté européenne pour l'acier et le charbon et exprimées en pourcentage de la valeur normale. La courbe débit/volume et les volumes pulmonaires ont été respectivement évalués par une spirométrie en circuit ouvert et une pléthysmographie.

La pression inspiratoire maximale (MIP) et la pression expiratoire maximale (MEP) ont toutes deux été mesurées en position assise à l'aide d'un embout buccal à bride standard. La MIP a été mesurée à partir du volume résiduel (RV) et la MEP a été mesurée à partir de la capacité pulmonaire totale (TLC), manière standard. Les manœuvres ont été répétées au moins trois fois, ou jusqu'à ce que deux lectures identiques aient été obtenues, et la meilleure valeur a été prise. La force musculaire respiratoire (RMS) a été définie comme la moyenne de MIP et MEP exprimée en pourcentage des valeurs prédites.

Prélèvement artériel et analyse des gaz du sang :

Les gaz sanguins artériels ont été prélevés au repos de l'artère radiale du bras non dominant alors que le patient était confortablement assis pendant au moins 10 minutes. Un système pré-héparinisé stérile, auto-remplissant et jetable a été utilisé pour prélever 1,5 ml de sang artériel.

La pression partielle d'oxygène artériel (PaO2) et la pression partielle de dioxyde de carbone artériel (PaCO2) ont été déterminées dans les 10 minutes suivant l'échantillonnage. La température ambiante et la pression barométrique ont été enregistrées quotidiennement et ont été utilisées pour ajuster les étalonnages et les mesures. Le contrôle de la qualité de l'équipement de gaz du sang a été effectué deux fois par jour, en utilisant une solution standard.