Postural spirometriændringer hos patienter med ambulatorisk myotonisk dystrofi

Materialer og metoder :

Emner:

Voksne ambulante patienter (18 år og ældre) med en klinisk diagnose af myotonisk dystrofi type I blev undersøgt prospektivt som en del af rutinemæssig opfølgning fra april 2008 til juni 2010. Patienterne blev klinisk evalueret i afdelingen for "Intern Medicin", og lungefunktionen blev vurderet i afdelingen for "Lungefunktionstestning", begge fra University Hospital of Nancy. Lungeprøver blev bestilt for kliniske indikationer, ikke en del af en undersøgelsesprotokol. Den liggende evaluering blev tilføjet af den konventionelle lungefunktionstestning. Alle individer blev undersøgt og kategoriseret i henhold til en standardiseret fem-punkts vurderingsskala for muskelsvækkelse, hvor en score på 1 indikerer ingen muskelsvækkelse, 2 minimale tegn uden distal svaghed undtagen for flexorer, 3 distal svaghed uden proksimal svaghed bortset fra albue. ekstensorer, 4 moderat proksimal svaghed og 5 svær svaghed (MIRS).

Lunge- og åndedrætsmuskelfunktion:

Alle lungefunktionstests opfyldte eller overstiger gældende standarder fra European Respiratory Society / American Thoracic Society.

Spirometri blev udført i oprejst siddende stilling og i liggende stilling. Åndedrætsfunktionsdata blev sammenlignet med de forventede normale værdier opnået af Det Europæiske Fællesskab for stål og kul og udtrykt i procent af den normale værdi. Flow/volumen-kurven og lungevolumenet blev henholdsvis vurderet ved en åben kredsløbsspirometri og plethysmografi.

Maksimalt indåndingstryk (MIP) og maksimalt udåndingstryk (MEP) blev begge målt i siddende stilling ved hjælp af et standard mundstykke med flange. MIP blev målt fra Residual Volume (RV) og MEP blev målt fra Total Lung Capacity (TLC), begge i en standard måde. Manøvrerne blev gentaget mindst tre gange, eller indtil to identiske aflæsninger blev opnået, og den bedste værdi blev taget. Respiratorisk muskelstyrke (RMS) blev defineret som gennemsnittet af MIP og MEP udtrykt som en procentdel af de forudsagte værdier.

Arteriel prøvetagning og blodgasanalyse:

Arterielle blodgasser blev udtaget i hvile fra den radiale arterie i den ikke-dominante arm, mens patienten sad behageligt i mindst 10 minutter. Et sterilt, selvfyldende og engangspræ-hepariniseret system blev brugt til at tage 1,5 ml arterielt blod.

Arterielt oxygenpartialtryk (PaO2) og arterielt kuldioxidpartialtryk (PaCO2) blev bestemt inden for 10 minutter efter prøveudtagning. Stuetemperatur og barometertryk blev registreret på daglig basis og blev brugt til at justere kalibreringer og målinger. Kvalitetskontrol af blodgasudstyret blev udført to gange om dagen under anvendelse af standardopløsning.