溶血性疾患における胆石の治療におけるウルソデオキシコール酸の役割

溶血性疾患が患者に色素胆石の発症の素因となることは十分に確立されています。 胆石は、10 歳未満の子供の少なくとも 5% に認められ、20 歳から 50 歳で 40 ～ 50% に増加します。 ギルバート症候群の共遺伝は、胆石症のリスクを 4 倍から 5 倍に増加させます。

慢性溶血患者では、総胆汁脂質濃度が低下し、総脂質に対する総ビリルビンの比率が増加します。 これは、肝細胞の結合能力が、溶血に起因する過剰な量のビリルビンによって上回っていることを示唆しています。 ビリルビン単抱合型および非抱合型ビリルビンの増加は、胆汁中に沈殿し、無機イオン（主にカルシウム）と複合体を形成し、結石に発展する可能性があります。

溶血性疾患の患者は、粘性のムチンに富む液相に分散した胆汁中の沈殿した粒子状物質の懸濁液である胆泥を発症することもあります。 沈殿物の化学組成は、関連する石の組成とよく相関しており、スラッジは多くの場合、将来の石の開発の前兆となります。

UDCA による胆石症の治療と、さまざまなリスクの高いシナリオでの胆石の発生の予防に有益であることを示唆する強力なデータがあります。

色素結石の一次予防におけるUDCAのプラスの効果について、いくつかの提案されたメカニズムがあります。 ムコ糖タンパク質は黒色色素結石にかなりの量で存在し、胆石のマトリックスに寄与します。 UDCA はタンパク質の分泌を抑制し、胆汁中のさまざまなタンパク質のレベルを低下させます。 結腸の胆汁塩の増加が非抱合型ビリルビンを可溶化し、カルシウム複合体形成を妨げる可能性があることも示唆されています。

現在、溶血性疾患における胆石症の予防と治療における UDCA の役割に関する公表されたデータはありません。 研究者らは、UDCA が溶血性疾患の患者にとって、色素結石の一次予防、胆泥と既存の結石の解決の可能性、および胆石症の症候性エピソードの減少に有益であると仮定しています。