Role kyseliny ursodeoxycholové v léčbě žlučových kamenů u hemolytických poruch

Je dobře známo, že hemolytická onemocnění predisponují pacienty ke vzniku pigmentových žlučových kamenů. Žlučové kameny jsou zaznamenány u nejméně 5 % dětí mladších 10 let, přičemž ve druhém až pátém desetiletí se jejich počet zvyšuje na 40–50 %. Společná dědičnost Gilbertova syndromu zvyšuje riziko cholelitiázy čtyřikrát až pětkrát.

U pacientů s chronickou hemolýzou je celková koncentrace žlučových lipidů snížena a poměr celkového bilirubinu k celkovým lipidům je zvýšen. To naznačuje, že konjugační kapacita hepatocytů je překonána nadměrným množstvím bilirubinu v důsledku hemolýzy. Zvýšený monokonjugát bilirubinu a nekonjugovaný bilirubin se mohou vysrážet ve žluči a vytvářet komplexy s anorganickými ionty, většinou vápníkem, a vyvinout kameny.

U pacientů s hemolytickými poruchami se také může vyvinout žlučový kal, suspenze vysrážených částic ve žluči dispergované ve viskózní kapalné fázi bohaté na mucin. Chemické složení precipitátů dobře koreluje se složením souvisejícího kamene a kal je často předzvěstí budoucího vývoje kamene.

Existují silné údaje naznačující přínos v léčbě cholelitiázy pomocí UDCA a také v prevenci rozvoje žlučových kamenů v různých vysoce rizikových scénářích.

Existuje několik navržených mechanismů pro pozitivní účinek UDCA v primární prevenci pigmentových kamenů. Mukoglykoproteiny jsou přítomny ve významném množství v černých pigmentových kamenech a přispívají k matrici žlučových kamenů. UDCA potlačuje sekreci bílkovin a snižuje hladiny různých bílkovin ve žluči. Bylo také navrženo, že zvýšená sůl žluči v tlustém střevě může solubilizovat nekonjugovaný bilirubin a může zabránit tvorbě komplexů vápníku.

V současnosti nejsou publikovány žádné údaje o úloze UDCA v prevenci a léčbě cholelitiázy u hemolytických onemocnění. Vyšetřovatelé předpokládají, že UDCA může být přínosem pro pacienty s hemolytickými poruchami v primární prevenci pigmentových kamenů, možném odstranění žlučových kalů a existujících kamenů a snížení symptomatických epizod cholelitiázy.