Роль урсодезоксихолевой кислоты в лечении камней в желчном пузыре при гемолитических расстройствах

Хорошо известно, что гемолитические заболевания предрасполагают больных к развитию пигментных желчных камней. Камни в желчном пузыре отмечают не менее чем у 5% детей в возрасте до 10 лет, увеличиваясь до 40-50% во втором-пятом десятилетиях. Сопутствующее наследование синдрома Жильбера увеличивает риск желчнокаменной болезни в четыре-пять раз.

У больных с хроническим гемолизом снижается общая концентрация липидов в желчи и повышается отношение общего билирубина к общему липиду. Это говорит о том, что конъюгирующая способность гепатоцитов превосходит избыточное количество билирубина, образующееся в результате гемолиза. Повышенный билирубин моноконъюгированный и неконъюгированный билирубин может осаждаться в желчи и образовывать комплексы с неорганическими ионами, в основном с кальцием, и развиваться в камни.

У пациентов с гемолитическими нарушениями также может образовываться билиарный сладж, взвесь осажденных твердых частиц в желчи, диспергированных в вязкой, богатой муцином жидкой фазе. Химический состав осадков хорошо коррелирует с составом попутного камня, а шлам часто является предвестником будущего развития камня.

Имеются убедительные данные, свидетельствующие о преимуществах лечения желчнокаменной болезни с помощью УДХК, а также в предотвращении образования камней в желчном пузыре при различных сценариях высокого риска.

Существует несколько предполагаемых механизмов положительного действия УДХК при первичной профилактике образования пигментных камней. Мукогликопротеины присутствуют в значительных количествах в черных пигментных камнях и вносят вклад в матрикс желчных камней. УДХК подавляет секрецию белка и снижает уровень различных белков в желчи. Также было высказано предположение, что повышенное содержание солей желчных кислот в толстой кишке может растворять неконъюгированный билирубин и предотвращать образование комплексов с кальцием.

В настоящее время нет опубликованных данных о роли УДХК в профилактике и лечении желчнокаменной болезни при гемолитических болезнях. Исследователи предполагают, что УДХК может быть полезна пациентам с гемолитическими нарушениями в качестве первичной профилактики образования пигментных камней, возможного разрешения билиарного сладжа и существующих камней, а также уменьшения симптоматических эпизодов желчнокаменной болезни.