Ursodeoksikoolihapon rooli sappikivien hoidossa hemolyyttisissä häiriöissä

On tunnettua, että hemolyyttiset sairaudet altistavat potilaat pigmenttisappikivien kehittymiselle. Sappikiviä havaitaan vähintään 5 prosentilla alle 10-vuotiaista lapsista, ja ne lisääntyvät 40-50 prosenttiin toisesta viidenneksi vuosikymmenen aikana. Gilbertin oireyhtymän periytyvyys lisää sappikivitaudin riskiä neljästä viiteen kertaan.

Kroonisesta hemolyysistä kärsivillä potilailla sapen kokonaislipidipitoisuus laskee ja kokonaisbilirubiinin suhde kokonaislipidiin kasvaa. Tämä viittaa siihen, että hemolyysistä johtuva liiallinen bilirubiinimäärä ylittää hepatosyyttien konjugointikyvyn. Lisääntynyt bilirubiinimonokonjugaatti ja konjugoimaton bilirubiini voivat saostua sappeen ja muodostaa komplekseja epäorgaanisten ionien, lähinnä kalsiumin, kanssa ja kehittyä kiviksi.

Potilaille, joilla on hemolyyttisiä häiriöitä, voi myös kehittyä sappilietettä, sappihiukkasten suspensiota, joka on dispergoitunut viskoosiseen, musiinipitoiseen nestefaasiin. Saostumien kemiallinen koostumus korreloi hyvin siihen liittyvän kiven koostumuksen kanssa ja liete on usein tulevaisuuden kiven kehityksen ennakkoedustaja.

On olemassa vahvaa tietoa, joka viittaa hyödyksi sappikivitaudin hoidossa UDCA:lla ja myös sappikivien muodostumisen estämisessä useissa suuren riskin skenaarioissa.

On olemassa useita ehdotettuja mekanismeja UDCA:n positiiviselle vaikutukselle pigmenttikivien primaarisessa ehkäisyssä. Mukoglykoproteiineja on merkittäviä määriä mustissa pigmenttikivissä ja ne vaikuttavat sappikivien matriisiin. UDCA estää proteiinin erittymistä ja alentaa eri proteiinien pitoisuuksia sapessa. On myös ehdotettu, että lisääntynyt paksusuolen sappisuolan määrä voi liuottaa konjugoimatonta bilirubiinia ja estää kalsiumin muodostumista.

Tällä hetkellä ei ole julkaistu tietoa UDCA:n roolista kolelitiaasin ehkäisyssä ja hoidossa hemolyyttisissä sairauksissa. Tutkijat olettavat, että UDCA:sta voi olla hyötyä potilaille, joilla on hemolyyttisiä häiriöitä pigmenttikivien primaarisessa ehkäisyssä, mahdollisessa sappilietteen ja olemassa olevien kivien erottelussa sekä oireiden aiheuttamien sappikivitautien vähentämisessä.