Rola kwasu ursodeoksycholowego w leczeniu kamieni żółciowych w zaburzeniach hemolitycznych

Powszechnie wiadomo, że choroby hemolityczne predysponują pacjentów do rozwoju pigmentowych kamieni żółciowych. Kamienie żółciowe stwierdza się u co najmniej 5% dzieci w wieku poniżej 10 lat, wzrastając do 40-50% w drugiej do piątej dekadzie życia. Współdziedziczenie zespołu Gilberta zwiększa cztero- do pięciokrotnie ryzyko wystąpienia kamicy żółciowej.

U pacjentów z przewlekłą hemolizą całkowite stężenie lipidów w żółci jest obniżone, a stosunek bilirubiny całkowitej do lipidów całkowitych jest zwiększony. Sugeruje to, że zdolność hepatocytów do sprzęgania przewyższa nadmierna ilość bilirubiny wynikająca z hemolizy. Zwiększony monokoniugat bilirubiny i niezwiązana bilirubina mogą wytrącać się w żółci i tworzyć kompleksy z jonami nieorganicznymi, głównie wapniem, i przekształcać się w kamienie.

U pacjentów z zaburzeniami hemolizy może również rozwinąć się szlam żółciowy, zawiesina wytrąconych cząstek stałych w żółci rozproszonych w lepkiej, bogatej w mucynę fazie płynnej. Skład chemiczny osadów dobrze koreluje ze składem związanego kamienia, a szlam często jest zwiastunem przyszłego rozwoju kamienia.

Istnieją mocne dane sugerujące korzyści w leczeniu kamicy żółciowej za pomocą UDCA, a także w zapobieganiu rozwojowi kamieni żółciowych w różnych scenariuszach wysokiego ryzyka.

Istnieje kilka proponowanych mechanizmów pozytywnego działania UDCA w prewencji pierwotnej kamieni barwnikowych. Mukoglikoproteiny są obecne w znacznych ilościach w czarnych kamieniach pigmentowych i przyczyniają się do macierzy kamieni żółciowych. UDCA hamuje wydzielanie białka i zmniejsza poziom różnych białek w żółci. Sugerowano również, że zwiększone stężenie soli żółciowych w okrężnicy może rozpuszczać niezwiązaną bilirubinę i może zapobiegać tworzeniu się kompleksów wapnia.

Obecnie nie ma opublikowanych danych dotyczących roli UDCA w profilaktyce i leczeniu kamicy żółciowej w chorobach hemolitycznych. Badacze wysuwają hipotezę, że UDCA może przynieść korzyści pacjentom z zaburzeniami hemolitycznymi w pierwotnej profilaktyce kamieni barwnikowych, możliwym usunięciu szlamu żółciowego i istniejących kamieni oraz zmniejszeniu objawowych epizodów kamicy żółciowej.