Il ruolo dell'acido ursodesossicolico nel trattamento dei calcoli biliari nei disturbi emolitici

È ben noto che le malattie emolitiche predispongono i pazienti allo sviluppo di calcoli biliari pigmentati. I calcoli biliari si notano in almeno il 5% dei bambini di età inferiore ai 10 anni, aumentando al 40-50% nella seconda-quinta decade. La co-eredità della sindrome di Gilbert aumenta il rischio di colelitiasi da quattro a cinque volte.

Nei pazienti con emolisi cronica, la concentrazione totale dei lipidi biliari è ridotta e il rapporto tra bilirubina totale e lipidi totali è aumentato. Ciò suggerisce che la capacità di coniugazione degli epatociti è superata dall'eccessiva quantità di bilirubina risultante dall'emolisi. L'aumento della bilirubina monoconiugata e non coniugata può precipitare nella bile e formare complessi con ioni inorganici, principalmente calcio, e svilupparsi in calcoli.

I pazienti con disturbi emolitici possono anche sviluppare fango biliare, una sospensione di particolato precipitato nella bile disperso in una fase liquida viscosa e ricca di mucina. La composizione chimica dei precipitati si correla bene con la composizione della pietra associata e il fango spesso rappresenta un precursore del futuro sviluppo della pietra.

Ci sono dati forti che suggeriscono un beneficio nel trattamento della colelitiasi con UDCA e anche nella prevenzione dello sviluppo di calcoli biliari in vari scenari ad alto rischio.

Esistono diversi meccanismi proposti per l'effetto positivo dell'UDCA nella prevenzione primaria dei calcoli pigmentari. Le mucoglicoproteine ​​sono presenti in quantità significative nei calcoli di pigmento nero e contribuiscono alla matrice dei calcoli biliari. L'UDCA sopprime la secrezione di proteine ​​e diminuisce i livelli di varie proteine ​​nella bile. È stato anche suggerito che l'aumento dei sali biliari del colon possa solubilizzare la bilirubina non coniugata e prevenire la formazione di complessi di calcio.

Non ci sono attualmente dati pubblicati sul ruolo dell'UDCA nella prevenzione e nel trattamento della colelitiasi nelle malattie emolitiche. I ricercatori ipotizzano che l'UDCA possa essere di beneficio per i pazienti con disturbi emolitici nella prevenzione primaria dei calcoli pigmentari, nella possibile risoluzione del fango biliare e dei calcoli esistenti e nella riduzione degli episodi sintomatici di colelitiasi.