熊去氧胆酸在治疗溶血性疾病胆结石中的作用

众所周知，溶血性疾病使患者易患色素性胆结石。 至少 5% 的 10 岁以下儿童患有胆结石，在 20 至 50 岁时增加到 40-50%。 吉尔伯特综合征的共同遗传使胆石症的风险增加四到五倍。

在慢性溶血患者中，总胆汁脂质浓度降低，总胆红素与总脂质的比值升高。 这表明肝细胞的结合能力被溶血产生的过量胆红素所超过。 增加的单结合胆红素和未结合胆红素可在胆汁中沉淀并与无机离子（主要是钙）形成复合物，并发展成结石。

患有溶血性疾病的患者也可能出现胆汁淤泥，胆汁中沉淀的颗粒物质悬浮在粘稠的、富含粘蛋白的液相中。 沉淀物的化学成分与相关结石和污泥的成分密切相关，通常是结石未来发展的先兆。

有强有力的数据表明，在各种高风险情况下，使用 UDCA 治疗胆石症以及预防胆结石发展是有益的。

关于 UDCA 在色素结石一级预防中的积极作用，提出了几种机制。 粘糖蛋白大量存在于黑色色素结石中，并有助于形成胆结石基质。 UDCA 抑制蛋白质的分泌，降低胆汁中各种蛋白质的含量。 也有人提出，增加的结肠胆汁盐可能会溶解未结合的胆红素，并可能会阻止钙络合。

UDCA在防治溶血性疾病胆石症中的作用，目前尚无公开资料。 研究人员假设 UDCA 可在色素结石的一级预防中有益于溶血性疾病患者，可能解决胆汁污泥和现有结石，并减少胆石症的症状发作。