表皮水疱症患者における局所BPM31510 3.0%クリーム

包含基準:

1. スクリーニング時に12歳以上の男性または女性。
2. 治験薬の適用を開始する前に、免疫蛍光抗原マッピング（EM）によって組織学的に確認された原発性EBが確認されていること
3. 創傷治癒に悪影響を与える可能性のある他の皮膚疾患がないこと。
4. 治療期間中は治験薬以外の局所クリームやローションの指定部位への使用、および次回の塗布までの間、指定部位の洗浄を控える意思がある。
5. 研究期間中は過度の直射日光や紫外線への曝露を控えてください。
6. 研究スケジュールに記載されている検査の検査値が、地域の検査機関によって定義された地域の基準範囲内であるか、または「範囲外」の検査結果が治験責任医師にとって臨床的に許容されるものである。 許容される「範囲外」値は、通常、INR および PT/APTT を除き、同時投薬または疾患プロセスによる患者の通常のベースライン レベル内の値です。
7. 介護者/保護者または患者は、研究に必要な指示に従うことができ、研究訪問の要件をすべて完了できる可能性があります。
8. 皮膚科および皮膚外科による組織の検査および保管に対する同意を含む、患者または法的保護者による書面によるインフォームド・コンセントが提供されている。 患者が 12 歳から 17 歳までの場合、患者の同意が必要です。
9. ガーディアンは、対象の EB 病変の写真を研究データおよび文書の一部として使用することを許可する書面による同意を提供しています。
10. 妊娠の可能性のある女性は、スクリーニング時に尿または血清妊娠検査が陰性であり、許容される形式の避妊法（経口/インプラント/注射/経皮避妊薬、子宮内避妊具、コンドーム、横隔膜、禁欲、またはパートナーとの一夫一婦制の関係）を使用している必要があります。精管切除術を受けた人）。
11. 通常の PT/APTT と同様に、INR 値が 0.8 ～ 1.2 です。
12. 非たわみ表面上にサイズ 2.5 ～ 50 cm2 のアクティブな EB 創傷が少なくとも 1 つある

除外基準:

1. -ベースライン訪問前の過去30日間に生体皮膚同等移植の全身療法を受けた。
2. リンパ腫や白血病などの全身がんの既知または疑いのある患者。
3. 治療部位における皮膚疾患または交絡的な皮膚状態の証拠（例：BCC、光線角化症、酒さ、乾癬、アトピー性皮膚炎、湿疹、色素性乾皮症、または感染症の臨床的証拠）。
4. 免疫系を抑制する病気または治療の併発。
5. 研究者の判断により、研究の実施を妨げる可能性がある、または患者を過度のリスクにさらす可能性がある慢性病状。
6. 治験薬の成分のいずれかに対する既知の感受性（BPM31510 3.0%クリーム）
7. -登録前の2か月以内に、2週間を超える全身免疫調節薬または免疫抑制薬による治療。
8. 局所タクロリムスなどの局所免疫調節剤の使用。
9. 登録前 30 日以内の全身または局所ステロイドの使用は除外されます（吸入ステロイドおよびステロイドを含む点眼薬は許可されます）。
10. -治験登録前4週間以内のEB生検以外の待機的または非待機的手術、またはGチューブ留置術や食道拡張術などのEBの後遺症治療のための手術。 皮膚移植に関する選択的処置はいかなる場合も許可されません。
11. 治験薬または治験機器の研究に現在登録している、または登録後 4 週間以内にそのような研究に参加している。
12. 研究者の意見では、患者または介護者が制限に従って研究を完了することを望まない、または不可能であるという証拠。
13. 凝固障害があるか、抗凝固剤で治療を受けている。
14. 研究者が患者の研究への参加を妨げるべきであると判断した異常な検査値または併発疾患がある場合。