強皮症患者における肺線維症の MRI 定量化 (IRMSCLERO)

強皮症は、原因がよくわかっていない慢性結合組織疾患です。 有病率は、ヨーロッパと米国の人口 100 万人あたり 100 から 260 の範囲であり、女性が優勢です (3/1)。 肺の関与は頻繁であり、患者の 70 ～ 100% で観察されます。 それは強皮症の主な死因です。

これには主に 2 つの形態があります。非特異的間質性肺炎 (76%) と肺動脈性肺高血圧症 (PAH) の形で大多数の症例で発生するびまん性線維性間質性肺炎です。 強皮症の PAH は、肺線維症に続発するか、実質病変のない患者で自然に発生する可能性があります。

CT および肺機能検査は、強皮症に関連する肺疾患患者の発見と経過観察において非常に重要な役割を果たします。 ただし、スリガラス陰影、網状化、牽引性気管支拡張症、主に胸膜下、基底および後部を探す HRCT の分析は、半定量的なままであり、視覚的評価に基づく場合、観察者間の大きな変動性を示します。

強皮症などの慢性肺疾患の診断と病期分類は、患者のケアと新しい治療法の承認の両方にとって大きな課題です。

肺疾患の磁気共鳴画像法 (MRI) は、CT の放射線量の懸念を回避して、肺線維症の非侵襲的評価を提供する可能性があります。

この研究の目標は、肺疾患の重症度を評価し、疾患の進行を監視するための MRI に基づく定量的イメージング バイオマーカーを開発することです。 線維性変化は肺のこわばりを増加させ、PFT での肺容量の減少を伴う拘束性肺疾患を誘発します。 したがって、研究者は、肺の弾力性を評価することで、線維化した肺実質と健康な肺実質を区別できると仮定しました。 各被験者について、彼らは全体的な「弾性指数」（総疾患量に基づく）、および弾性特性の空間分布を調べます。 これらのプロパティは、呼気と吸気の MR 画像間の変形可能な位置合わせを使用して計算されます。 肺組織の拡張を表現するために、変形場のヤコビアンの行列式に基づいて、いくつかの代理を調べます。

目的は、GAP 基準に従って 3 つのグループに分けられた 30 人の患者のコホートを評価することです。

• 軽度の肺線維症の患者 10 人 (VFC > 75% 理論値および DLCO / VA > 55%)
• 中程度の肺線維症の患者 10 人 (VFC 50-75% および DLCO 36-55%)
• 重度の肺線維症の患者 10 人 (VFC < 理論値 50% または DLCO / VA < 35%)。

それらは、10人の健康な被験者の対照群と比較されます。

包含基準と非包含基準は、次のセクションで作成されます。 すべての患者は、毎年のフォローアップ中にコーチン病院で募集されます。

この手順は、心臓 MRI の最後に実行され、患者の標準フォローアップの一環として実行されます。 心臓および肺の MRI 画像を取得するために、12 チャンネルの表面アンテナが設置されます。 VIBE (体積補間息止め検査) 17 秒間の T1 シーケンス (TR: 2.73 ミリ秒 TE: 0.05 ミリ秒、傾斜角: 5.5 ミリ秒) は、深い吸気と深い呼気の後に取得されます。

2 つのシーケンスのエラスティック レジストレーションは、CentraleSupelec (Center for Visual Computing) で開発された社内ソフトウェアを使用して実行されます。 登録により、グローバルな肺弾性指数を決定し、線維性肺領域から健康な肺領域を分離することができます。 マークは、自動登録の品質をチェックするために、吸気 MR 画像と呼気 MR 画像の事前定義された解剖学的ターゲットに手動で配置されます。

これは 2 人の独立した観察者によって行われ、2 人の観察者によって配置されたマーク間の距離が自動登録の結果と比較されます。

コホートのすべての患者の臨床データが収集されます。これには、病歴、性別、年齢、他の全身性疾患との関連、生物学的マーカーの陽性、および進行中の治療が含まれます。 これらのデータは、コーチン病院の患者カルテから取得されます。

MRI 画像は、PFT 中に取得されたボリュームと比較するために、呼気と吸気の肺容量を計算するためにも使用されます。

データは前向きに取得され、患者ごとに 1 回だけ評価されます。

患者データの収集と画像の取得は、倫理委員会 (Comité de Protection des Personnes、CPP) および国家情報科学と市民の自由に関する委員会 (CNIL) による研究の承認後に開始されます。

弾性レジストレーションを実行するときのヤコビアン (変形力) の強度は、Spearman 相関係数を使用して FVC と比較されます。