피부경화증 환자에서 폐섬유증의 MRI 정량화 (IRMSCLERO)

경피증은 기원이 잘 이해되지 않는 만성 결합 조직 질환입니다. 유병률은 유럽과 미국의 인구 100만 명당 100~260건 사이이며 여성이 우세합니다(3/1). 폐 침범은 빈번하며 환자의 70~100%에서 관찰됩니다. 피부경화증의 주요 사망 원인입니다.

주로 2가지 형태가 있습니다: 비특이성 간질성 폐렴(76%)과 폐동맥 고혈압(PAH)의 형태로 대부분의 사례에서 발생하는 미만성 섬유성 간질성 폐렴입니다. 피부경화증의 PAH는 폐섬유증에 이차적이거나 실질 침범이 없는 환자에서 자체적으로 발생할 수 있습니다.

CT와 폐기능 검사는 피부경화증과 관련된 폐질환 환자의 발견과 추적관찰에 매우 중요한 역할을 합니다. 그러나 젖빛 유리 혼탁, 망상, 견인 기관지 확장증, 주로 흉막하, 기저부 및 후방을 찾는 HRCT의 분석은 반정량적이며 육안 평가를 기반으로 할 때 관찰자 간 변동성이 큽니다.

경피증과 같은 만성 폐 질환의 진단 및 병기는 환자 치료와 새로운 치료법의 승인 모두에 있어 주요 과제입니다.

폐 질환의 자기 공명 영상(MRI)은 CT의 방사선 선량 문제를 우회하여 폐 섬유증의 비침습적 평가를 제공할 수 있습니다.

이 연구의 목표는 폐 질환의 중증도를 평가하고 질병 진행을 모니터링하기 위해 MRI를 기반으로 하는 정량적 이미징 바이오마커를 개발하는 것입니다. 섬유성 변화는 폐 경직을 증가시키고 PFT에서 폐 용적이 감소하는 제한적인 폐 질환을 유발합니다. 따라서 조사관은 폐 탄성 평가를 통해 섬유성 폐 실질과 건강한 폐 실질을 구별할 수 있을 것이라는 가설을 세웠습니다. 각 피험자에 대해 탄성 특성의 공간적 분포뿐만 아니라 전체 "탄성 지수"(총 질병 부피 기준)를 검사합니다. 이러한 속성은 호기 및 흡기 MR 이미지 간의 변형 가능한 등록을 사용하여 계산됩니다. 폐 조직 확장의 표현을 위해 그들은 변형 필드의 자코비 행렬의 결정자를 기반으로 여러 대리를 검사합니다.

목표는 GAP 기준에 따라 3개 그룹으로 나누어진 30명의 환자 코호트를 평가하는 것입니다.

• 경증 폐섬유증 환자 10명(VFC> 75% 이론적 및 DLCO/VA> 55%)
• 중등도 폐섬유증 환자 10명(VFC 50-75% 및 DLCO 36-55%)
• 중증 폐섬유증 환자 10명(이론적 VFC <50% 또는 DLCO/VA <35%).

그들은 10명의 건강한 피험자로 구성된 대조군과 비교될 것입니다.

포함 및 비포함 기준은 다음 섹션에서 개발됩니다. 모든 환자는 연간 후속 조치 동안 Cochin 병원에서 모집됩니다.

절차는 환자 표준 후속 조치의 일부로 수행되는 심장 MRI가 끝날 때 수행됩니다. 심장 및 폐 MRI 영상 획득을 위해 12채널 표면 안테나가 설치됩니다. 17초 기간(TR: 2.73ms TE: 0.05ms, 기울기 각도: 5.5)의 VIBE(체적 보간 호흡 정지 검사) T1 시퀀스는 깊은 흡기 후 깊은 호기 후에 획득됩니다.

2개 시퀀스의 탄성 등록은 CentraleSupelec(Visual Computing 센터)에서 개발한 사내 소프트웨어를 사용하여 수행됩니다. 등록을 통해 전체 폐 탄성 지수를 결정하고 섬유성 폐 영역에서 건강한 영역을 분리할 수 있습니다. 마크는 자동 등록의 품질을 확인하기 위해 흡기 및 호기 MR 이미지의 미리 정의된 해부학적 표적에 수동으로 배치됩니다.

이것은 두 명의 독립적인 관찰자가 수행하며 두 관찰자가 배치한 마크 사이의 거리는 자동 등록 결과와 비교됩니다.

코호트의 모든 환자에 대한 임상 데이터는 임상 병력, 성별, 연령, 다른 전신 질환과의 연관성, 생물학적 마커의 양성 및 진행 중인 치료를 포함하여 수집됩니다. 이 데이터는 Cochin 병원의 환자 의료 차트에서 검색됩니다.

MRI 이미지는 또한 PFT 동안 얻은 부피와 비교하기 위해 호기 및 흡기 폐 부피를 계산하는 데 사용됩니다.

데이터는 각 환자에 대해 한 번만 평가하여 전향적으로 수집됩니다.

환자 데이터 수집 및 이미지 수집은 윤리 위원회(Comité de Protection des Personnes, CPP) 및 국가 정보 및 시민 자유 위원회(CNIL)의 연구 승인 후 시작됩니다.

Spearman 상관 계수를 사용하여 탄성 정합을 수행할 때 Jacobians(변형력)의 강도를 FVC와 비교합니다.